Геморрагический диатез

Причины заболевания

Геморрагии наблюдаются при различных заболеваниях: язвенной болезни желудка, геморрое, туберкулезе легких, болезнях матки и т. д. Если у человека появляются частые кровотечения от незначительных ранений, травм (ушибов) при совершенно здоровых органах и эти кровотечения трудно остановить, то говорят о склонности организма к геморрагиям.

Диатезом называется предрасположение организма (иногда наследственное) к определенным заболеваниям.

Геморрагическим диатезом, или кровоточивостью, называются заболевания, сопровождающиеся кровотечениями, возникающими от понижения свертываемости крови, недостатка в крови тромбоцитов или от повреждения капилляров (воспалительные, токсические или дистрофические).

Нарушение свертываемости крови может происходить под влиянием разных причин: от уменьшения количества тромбоцитов, недостатка тромбокиназы, протромбина и т. д. Поэтому к геморрагическим диатезам относятся многие заболевания, например тромбоцитопеническая пурпура, геморрагический васкулит, гемофилия.

Патогенез наследственных геморрагических состояний определяется нарушением нормальных гемостатических процессов: аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов, дефицитом или дефектом плазменных факторов свертывания крови, неполноценностью мелких кровеносных сосудов.

Приобретенные геморрагические диатезы обусловлены ДВС-синдромом, иммунными поражениями сосудистой стенки и тромбоцитов, токсикоинфекционными поражениями кровеносных сосудов, заболеваниями печени, воздействиями лекарственных средств.

Симптомы и виды

Различают наследственные и приобретенные геморрагические диатезы.

Наследственные проявляются у детей (например, гемофилия), приобретенные возникают в любом возрасте, чаще они являются осложнением других заболеваний, например болезней печени, системы крови с нарушением образования тромбоцитов. Повышенная кровоточивость может наблюдаться при передозировке гепарина, непрямых антикоагулянтов (фенилина и др.), тромболитических препаратов, ацетилсалициловой кислоты (аспирина).

Из генетически обусловленных форм геморрагических диатезов этой группы наиболее часто встречается наследственная телеангиэктазия (Ослера-Рандю болезнь), при которой из-за истончения и множественных дефектов базальной мембраны мелких кровеносных сосудов на слизистых оболочках, губах, коже, а иногда и на внутренних органах образуются мелкие узловатые или ветвистые (в виде паучков) легко кровоточащие сосудистые образования. Особенно опасны интенсивные и трудно купируемые носовые кровотечения, прогрессирующие в возрасте старше 7-10 лет. У многих больных развиваются также артериовенозные шунты в легких (при рентгенологическом исследовании видны очаговые затемнения) и в печени, что может приводить к появлению вторичного эритроцитоза, цианотической гиперемии кожи лица и слизистых оболочек. Более редкими формами являются телеангиэктазии, сочетающиеся с мозжечковыми расстройствами и иммунной недостаточностью, например синдром Луи-Бар.

Среди приобретенных геморрагических диатезов, характеризующихся преимущественным поражением кровеносных сосудов, доминируют инфекционные и иммунные формы. При приобретенных геморрагических диатезах очаги поражения располагаются симметрично, высыпания имеют воспалительную основу (иногда с некрозами), нередко возникают другие виды сыпей (волдыри, папулы), лихорадка, артралгии, гематурия, абдоминальные нарушения (болевой синдром, кишечные кровотечения). К ним легко присоединяется тромбогеморрагический синдром.

По патогенезу различают следующие группы геморрагических диатезов:

1) обусловленные нарушениями свертываемости крови, стабилизации фибрина или повышенным фибринолизом, в том числе при лечении антикоагулянтами, стрептокиназой, урокиназой, препаратами дефибринирующего действия (арвином, рептилазой, дефибразой и др.);

2) обусловленные нарушением тромбоцитарно-сосудистого гемостаза (тромбоцитопений, тромбоцитопатии);

3) обусловленные нарушениями как коагуляционного, так и тромбоцитарного гемостаза:
а) болезнь Виллебранда;
б) диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (тромбогеморрагический синдрома);
в) при парапротеинемиях, гемобластозах, лучевой болезни и др. ;

4) обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным вовлечением в процесс коагуляционных и тромбоцитарных механизмов гемостаза (наследственная телеангиэктазия Ослера-Рандю, гемангиомы, геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др.).

В особую группу включают различные формы так называемой невротической, или имитационной, кровоточивости, вызываемой у себя самими больными вследствие расстройства психики путем механической травматизации ткани (нащипывание или насасывание синяков, травмирование слизистых оболочек и т. д.), тайным приемом лекарственных препаратов геморрагического действия (чаще всего антикоагулянтов непрямого действия – кумаринов, фенилина и др.), самоистязанием или садизмом на эротической почве и т. д.

Реже встречаются близкие к ДВС-синдрому тромбогеморрагические заболевания, протекающие с выраженной лихорадкой-тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошкович) и гемолитико-уремический синдром.

Выделяют 5 типов кровоточивости: гематомный, капиллярный (микроциркуляторный), смешанный (гематомный и капиллярный одновременно), пурпурный и микроангиоматозный.

При гематомном типе, который характерен для гемофилии, отмечаются кровоизлияния в суставы, массивные гематомы различной локализации, послеоперационная кровоточивость.

Капиллярный тип кровоточивости встречается при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях. Для него характерны мелкие кровоизлияния на коже (петехии и экхимозы), носовые, десневые и маточные кровотечения, возможны гемитурия и желудочные кровотечения, кровоизлияния в вещество мозга.

Смешанный тип кровоточивости проявляется образованием гематом, петехиально-пятнистыми высыпаниями на коже, носовыми, десневыми и маточными кровотечениями. Наиболее часто он наблюдается при тромбогеморрагическом синдроме, а также при передозировке антикоагулянтов.

При пурпурном типе кровоточивости отмечаются мелкие симметрично расположенные преимущественно на нижних конечностях кровоизлияния в виде сыпи. Этот тип кровоточивости выявляется при геморрагических васкулитах.

Микроангиоматозный тип кровоточивости в виде упорно повторяющихся кровотечений одной и той же локализации обусловлен наследственными, реже приобретенными нарушениями развития мелких сосудов.

Осложнения при геморрагические диатезы зависят от локализации геморрагий. При повторных кровоизлияниях в суставы возникают гемартрозы при образовании обширных гематом в области прохождения крупных нервных стволов возможно сдавление нервов с развитием параличей, парезов при кровоизлияниях в головной мозг появляются симптомы, характерные для нарушения мозгового кровообрашения. При повторных переливаниях крови и плазмы может развиться сывороточный гепатит. У больных с полным отсутствием факторов свертывания возможно образование антител, что значительно ументшает эфективность трансфузий; возможны посттранфузионные реакции.

Диагностика

Общая диагностика геморрагических заболеваний и синдромов базируется на следующих основных критериях:

1) определение сроков возникновения, давности, длительности и особенностей течения заболевания (появление в раннем детском, юношеском возрасте либо у взрослых и пожилых людей, острое или постепенное развитие геморрагического синдрома, недавнее или многолетнее (хроническое, рецидирующее) его течение и т. д. ;

2) выявление по возможности семейного (наследственного) генеза кровоточивости (с уточнением типа наследования) либо приобретенного характера болезни;

3) уточнение возможной связи развития геморрагического синдрома с предшествовавшими патологическими процессами, воздействиями (в том числе и лечебными с лекарственные препараты, прививки и др.) и фоновыми заболеваниями (болезни печени, лейкозы, инфекционно-септические процессы, травмы, шок и т. д.);

4) определение преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточивости. Так, при болезни Ослера-Рандю преобладают и часто являются единственными упорные носовые кровотечения; при патологии тромбоцитов-синяковость, маточные и носовые кровотечения, при гемофилиях- глубокие гематомы и кровоизлияния в суставы.

Лечение и профилактика

Лечение при наследственных геморрагических диатезах проводят с помощью средств, устраняющих дефицит отдельных факторов свертывающей системы крови.

Приобретенные геморрагические диатезы лечат с учетом причин их развития. Обязательно отменяют те препараты, которые вызвали кровоточивость, вводят антидоты.

Профилактика. В профилактике наследственных геморрагических диатезов большое значение имеет медико-генетическое консультирование, а приобретенных – предупреждение заболеваний, способствующих их возникновению, рациональное использование средств, снижающих свертывание крови.