Ведение детей с врожденной хирургической патологией

 

Атрезия пищевода

Выделяют различные формы атрезии пищевода в зависимости от наличия или отсутствия сообщения трахеи и пищевода и его расположения. Чаще всего (90-95%) верхний конец пищевода заканчивается слепо, а нижняя часть сообщается с трахеей.

Часто атрезия пищевода сочетается с другими врожденными пороками развития (сердца, почек, скелета, кишечника, VATER или VACTER синдромах, болезни Дауна).

Тяжесть состояния детей после рождения обусловлена забросом содержимого желудка в дыхательные пути через свищ (сообщение между трахеей и пищеводом) или молока при энтеральном питании. В верхнем, слепо заканчивающемся отрезке пищевода вырабатывается слизь. Быстрая секреция слизи приводит к закупорке дыхательных путей и аспирации. Неадекватная терапия аспирационного синдрома приводит к развитию тяжелой пневмонии и трахеобронхита, отягощенными дыхательной, сердечно-сосудистой недостаточностью.

Сразу после рождения ребенка, параллельно с отсасыванием слизи из рото- и носоглотки, вводят назогастральный зонд. При подозрении на атрезию пищевода нельзя поить или кормить ребенка.

Введение зонда в пищевод – простой и надежный метод ранней диагностики этого порока развития: продвигаемый катетер на уровне слепого конца верхней части пищевода (10-12 см от губ). Однако, в некоторых случаях при продвижении зонд загибается, что создает впечатление полной проходимости пищевода. Для корректного проведения этой пробы в зонд шприцом вводится воздух. При атрезии пищевода из ротоглотки слышен характерный дующий звук («звук слона»).

Диагноз подтверждают рентгенологически. Исследование проводят с помощью контрастного зонда, введенного в пищевод. Делают одну рентгенограмму в прямой проекции шейного, грудного и брюшного отделов. На снимке в области шеи и грудной клетки видна петля зонда в слепо заканчивающемся верхнем отделе пищевода.

При аспирационном синдроме проводят интубацию трахеи; при дыхательной недостаточности переводят на аппарат искусственной вентиляции легких  (ИВЛ). Из верхнего отрезка пищевода и ротоглотки регулярно отсасывают слизь. Ребенок помещается в кувез или в кровать под источник лучистого тепла с приподнятым головным концом. Проводятся инфузионная и антибактериальная терапия. Операцию проводят в конце первых – начале вторых суток жизни.

Кишечная непроходимость

Врожденная кишечная непроходимость часто требует неотложного оперативного лечения. Причинами кишечной непроходимости:

- пороки развития кишечной трубки (атрезии, стенозы);

- пороки развития, приводящие к сдавлению кишечной трубки извне (кольцевидная поджелудочная железа, аберрантный сосуд, энтерокистомы);

- пороки развития кишечной стенки (гипоганглиоз, аганглиоз - болезнь Гиршпрунга, нейрональная дисплазия);

- пороки, приводящие к закупорке просвета кишки вязким меконием (мекониевый илеус - муковисцидоз);

- пороки поворота и фиксации брыжейки (синдром Ледда, изолированный заворот средней кишки, заворот изолированной кишечной петли).

Сроки, особенности клинических проявлений заболевания зависят от уровня кишечной непроходимости. Выделяют высокую кишечную непроходимость (на уровне 12-перстной или начального отдела тощей кишки) и низкую.

1. Высокая кишечная непроходимость.

С первых суток жизни отмечается упорная рвота с примесью желчи или зелени. Живот западает, а после кормления вздувается в эпигастральной области. Примесь желчи в рвотных массах может отсутствовать, если атрезия кишечника располагается выше Фатерова сосочка. В течение первых суток может быть стул (меконий).

Ранняя диагностика: проводят зондирование желудка (застойное содержимое желудка превышает объем съеденной пищи). Диагноз подтверждают проведением обзорной рентгенографии органов брюшной полости в вертикальном положении, в 2-х проекциях – прямой и боковой. При атрезии кишечника на рентгенограмме видны два газовых пузыря и уровня жидкости, что соответствует желудку и 12-перстной кишке, в других отделах кишечника газ не определяется или его количество резко снижено.

С момента подозрения на кишечную непроходимость энтеральное кормление отменяют, назначают парентеральное питание. Наблюдают за показателями билирубина, мочевины и креатинина в динамике. Перевод ребенка в специализированное хирургическое отделение осуществляется после прохождения раннего периода адаптации на 2-3 сутки жизни. Операцию проводят после 5 суток жизни. Перед транспортировкой удаляют содержимое из желудка, зонд остается открытым.

2. Низкая кишечная непроходимость.

С первых дней жизни выраженное вздутие живота за счет растянутых петель кишечника. Стула нет. Рвота чаще появляется к концу 2-х – началу 3-х суток жизни.

Диагноз подтверждают проведением обзорной рентгенографии органов брюшной полости в вертикальном положении в прямой проекции. По ходу кишечника определяются множественные горизонтальные уровни жидкости, газовые пузыри и немая зона.

Тяжесть состояния обусловлена болевым синдромом на фоне перераздутых петель кишечника, токсикозом за счет всасывания содержимого тонкого и толстого кишечника через измененную стенку кишечника.

При подозрении на низкую кишечную непроходимость отменяют кормление, устанавливают постоянный назогастральный зонд, проводят заместительную инфузионную терапию и дезинтоксикационную коррекцию.

Атрезия ануса и прямой кишки

Выделяют 3 формы атрезий в зависимости от высоты расположения слепого отдела кишки от уровня кожи: высокую, промежуточную и низкую. Иногда они сочетаются со свищами: у девочек с ректовагинальными (сообщение между влагалищем и прямо кишкой), а у мальчиков со свищами в мочевыделительную систему. Иногда атрезия анального отверстия сочетается с атрезией пищевода.

При первичном осмотре обращают внимание на отсутствие ануса в типичном месте. При наличии свищей наблюдается пассаж мекония через свищ, меконий обнаруживают в моче. При полной атрезии или недостаточном пассаже мекония через свищ клиническая картина напоминает низкую кишечную непроходимость.

Диагноз ставят на основании отсутствия ануса и (при свищевых формах) наличия мекония в моче или влагалище.

Энтеральное питание отменяют. С первых часов жизни назначают инфузионную терапию, вводят назогастральный зонд. Перевод в специализированное хирургическое отделение осуществляют в конце первых суток жизни.

Диафрагмальная грыжа

При этом пороке развития происходит перемещение органов брюшной полости в грудную клетку через отверстие в диафрагме или путем выпячивания её истонченного участка. Тяжесть состояния обусловлена в основном тремя причинами: гипоплазией легких, легочной гипертензией и сердечно-сосудистой недостаточностью. У новорожденных чаще встречается ложная грыжа. Отверстие в диафрагме может быть разных размеров, объем перемещенных органов брюшной полости в грудную клетку также различен. По данным УЗИ во время беременности диагноз можно поставить после 16 недель.

Дети с ложной диафрагмальной грыжей рождаются с признаками дыхательной недостаточности, дыхательные расстройства сохраняются и после начала ИВЛ. На стороне поражения дыхание резко ослаблено, сердце смещено в противоположную от поражения сторону. Живот запавший, а грудная клетка бочкообразной формы, асимметрична. Диагноз подтверждают обзорными рентгенограммами (прямая и боковая проекции) органов грудной клетки и брюшной полости. В брюшной полости петли кишечника не визуализируются. 

После рождения ребенку проводят экстренную интубацию трахеи и ИВЛ. Для декомпрессии желудка ставят постоянный назогастральный зонд. Для уменьшения внутригрудного давления проводят очистительную клизму для декомпрессии кишечника. Питание парентеральное.

Дефекты передней брюшной стенки. Виды:

1. Эмбриональная грыжа пупочного канатика (омфалоцеле)

Представляет собой выпячивание внутренних органов через дефект передней брюшной стенки. Грыжевое образование покрыто брюшиной и оболочками пупочного канатика.

Чем больше грыжа, тем тяжелее состояние – из-за опасности переохлаждения ребенка, в грыжевой мешок выходит часть печени. В родах может произойти разрыв оболочек грыжевого мешка, тогда петли кишечника выпадают из мешка, и быстро развивается перитонит и сепсис.

Ребенок сразу помещается в инкубатор.

Оперативному вмешательству подлежат новорожденные с малыми (до 5 см) и средними (5-7 см) грыжами при хорошо сформированной брюшной полости и отсутствии отягчающих факторов. Грыжевое образование обкладывается стерильными, теплыми влажными салфетками, ребенок экстренно переводится в хирургическое отделение.

Консервативное ведут детей с большими размерами грыжи, недоразвитием брюшной полости. Им сразу после рождения накладываются стерильные салфетки, и осуществляется иммобилизация в вертикальном положении. Вводят назогастальный зонд, назначают парентеральное питание, инфузионную и антибактериальную терапию. Переводят в специализированный стационар к концу первых суток жизни.

2. Гастрошизис

Гастрошизис - внутриутробное выпадение внутренних органов через дефект передней брюшной стенки размерами 2-3 см. Дефект почти всегда локализуется справа от пуповины, которая сформирована нормально. Грыжевой мешок отсутствует. Печень всегда находится в брюшной полости, в отличие от эмбриональной грыжи пупочного канатика.

Быстро теряется жидкость и тепло, поэтому ребенок сразу должен быть помещен в кювез, а выпавшие органы укрыты теплыми стерильными влажными салфетками, стерильным целлофаном и фиксированы в вертикальном положении бинтом или стерильной пеленкой. Ставят назогастральный зонд.

С первых часов жизни начинается предоперационная подготовка: заместительная инфузионная терапия, антибактериальная терапия, обезболивание, введение препаратов, улучшающих гемостаз. Операцию проводят не позднее 4-6 часов после рождения.

3. Экстрофия мочевого пузыря

Тяжелый врожденный порок развития, при котором отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и соответствующая ей передняя брюшная стенка.

Операция проводится на 1-2 сутки жизни, т.к. есть возможность свести кости лона без пересечения подвздошных костей, пока кости остаются пластичными, что обеспечивает лучший эффект удержания мочи.

Проведение операции  в более поздние сроки сочетается с остеотомией, что более травматично и сопровождается в несколько раз более сложным и продолжительным восстановительным периодом. В роддоме начинают антибактериальную терапию, слизистую мочевого пузыря защищают влажными стерильными салфетками.