Аутоиммунная тромбоцитопения
Причины заболевания
Аутоиммунная тромбоцитопения – заболевание крови, при котором образуются аутоантитела к собственным тромбоцитам.
Причины довольно разнообразны и могут быть как иммунной, так и неиммунной природы. Развитию клинических симптомов при недостаточной компенсации тромбоцитолиза может способствовать целый ряд таких факторов, как дефицит витаминов (особенно B12), прием лекарственных препаратов, воздействие токсических веществ, инфекции.
Симптомы и виды
Среди тромбоцитопений аутоиммунной природы различают:
1. Идиопатическую тромбоцитопеническую пурпурру (собственно аутоиммунную тромбоцитопению).
2. Тромбоцитопению при других аутоиммунных расстройствах.
Клиническая картина проявляется прежде всего как последствия тромбопении и поэтому до некоторой степени неспецифична.
Главный симптом – склонность к кровотечениям, в результате которых может развиться анемия. Наибольшую опасность, угрожающую жизни больного, представляют кровотечения в центральную нервную систему.
Также важными симптомами являются поражения кожи и слизистых оболочек (геморрагический диатез, отеки).
Диагностика
Диагноз ставится на основании клинической картины и результатов лабораторных исследований – обнаружение в крови тромбоцитопении на фоне усиления цитолиза, сокращение сроков жизни тромбоцитов, появление мегатромбоцитов. В костном мозге отмечается увеличение количества мегакариоцитов.
Дифференциальный диагноз проводят с лекарственной аллергией, синдромом гиперсплении, новообразованиями и другими состояниями, которые также могут обусловить тромбоцитопению. Диагноз не вызывает сомнений, если наряду с названными факторами выявляют антитромбоцитарные антитела.
Лечение и профилактика
Основные принципы лечения тромбоцитопении:
- Глюкокортикостероиды;
- Спленэктомия;
- Иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан, винкристин);
- Внутривенное введение иммуноглобулина;
- Перспективным методом лечения тромбоцитопении является использование моноклональных анти-CD20 антител (ритуксимаба).
Как правило, перечисленные методы лечения аутоиммунной тромбоцитопении используются последовательно. При тяжелых формах заболевания, не отвечающих на вышеперечисленные методы лечения, может быть проведена высокодозная иммуносупрессивная терапия с последующим использованием колониестимулирующих факторов и/или кроветворных стволовых клеток.
