Эпилепсия

Причины заболевания

Эпилепсия – одно из самых распространенных заболеваний нервной системы, которое из-за своих характерных особенностей представляет серьезную медицинскую и социальную проблему. Среди детского населения частота эпилепсии составляет 0,75 – 1 %, из них 65 % могут жить практически без приступов, при условии, что они проходят соответствующее медицинское обследование и получают надлежащее лечение. Эпилепсия – заболевание головного мозга, характеризующееся приступами нарушений двигательных, чувствительных, вегетативных или мыслительных функций.

При этом в период между приступами пациент может быть абсолютно нормальным, ничем не отличающимся от других людей. Важно отметить, что единичный приступ еще не является эпилепсией. Только повторные приступы – основание для установления диагноза эпилепсии. При эпилепсии приступы также должны быть спонтанными, т.е. ничем не провоцироваться; они появляются всегда неожиданно. Приступы, возникающие при температуре (фебрильные судороги), испуге, при взятии крови, как правило, не имеют отношения к эпилепсии. 

Причины возникновения эпилепсии зависят от возраста. У детей младшего возраста наиболее частым причинным фактором приобретенной эпилепсии является кислородное голодание во время беременности (гипоксия), а также врожденные пороки развития головного мозга, внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, цитомегалия, краснуха, герпес и др.); реже – родовая травма. Существуют также формы эпилепсии с наследственной предрасположенностью (например, юношеская миоклоническая эпилепсия). При этих формах риск рождения больного ребенка, если один из родителей болен эпилепсией, невысок и составляет не более 8 %. Крайне редко встречаются прогрессирующие наследственные формы эпилепсии, главным образом, в семьях с кровнородственным браком или в определенных этнических группах (например, среди угро-финской популяции). В этих семьях риск рождения больного ребенка может быть очень высок и достигать 50 %.

Симптомы и виды

Судорожные припадки подразделяют на большие и малые.

Большой (генерализованный) судорожный припадок – остро возникающий приступ с тоническими и клоническими судорогами и коматозным помрачением сознания. Развитию припадка часто предшествует аура – кратковременное (несколько секунд) помрачение сознание, возникающее непосредственно перед большим судорожным припадком, которое может сопровождаться различными обманами восприятия (зрительные, обонятельные и др. галлюцинации) и вегетативными пароксизмами. Как правило, переживаемые во время ауры ощущения сохраняются в памяти. В тонической фазе большого припадка больной теряет сознание, с криком (из-за судорожного сокращения мышц гортани) падает, тело и конечности сводятся судорогой. Язык прикушен, дыхание останавливается, лицо бледнеет, затем становится цианотичным, зрачки не реагируют на свет.

Малый эпилептический припадок представляет собой кратковременную потерю сознания, которая может сопровождаться клоническими судорогами отдельных мышц; больные обычно не падают, но лицо их бледнеет, взгляд останавливается. После припадка, который может длиться от нескольких секунд до минуты, также развивается амнезия.

Могут возникать и другие формы припадков, которые имитируют различные соматические симптомы: при висцеральных припадках внезапно появляются кратковременные резкие боли в животе, иногда с тошнотой, метеоризмом, слюнотечением и т.п. Для правильной диагностики эпилептических припадков следует учитывать следующие признаки: пароксизмальный характер, внезапное возникновение и кратковременное течение (не дольше 1-2 мин), их повторяемость с одними и теми же симптомами, сопутствующие специфические изменения личности или свойственные эпилепсии психические нарушения. Миоклонус-эпилепсия проявляется непродолжительными судорожными подергиваниями мышц без потери сознания.

Частоту припадков полагается указывать в диагнозе больного эпилепсией; критерии следующие: 1 припадок в год – редкие, 1 раз в месяц – средние, 1 раз в неделю – частые.

При длительном течении заболевания у больных развиваются определенные психологические черты, которые и представляют собой специфические изменения личности («эпилептический характер»): сужается круг интересов, больные становятся эгоистичными, придирчивыми, мелочными; холодность к окружающим маскируется показной любезностью и слащавостью; легко происходят переходы от льстивой навязчивости к злобности и агрессивности, буйным аффектам ярости; вместе с тем им свойственна инертность, злопамятность, мстительность; мышление становится «вязким», со склонностью к детализации. При длительном и неблагоприятном течении болезни развивается эпилептическое слабоумие.

Специфических соматоневрологических нарушений, характерных только для больных эпилепсией, не существует. Среди них чаще обычного встречаются люди с диспластичным телосложением; на теле большинства длительно страдавших обычно обнаруживаются следы различных повреждений или ожогов, полученных во время судорожных припадков, рубцы на языке от многократных прикусов и т.п.

Прогностически неблагоприятными признаками являются: раннее начало болезни, наличие малых припадков, склонность к серийным большим припадкам и возникновение эпилептического статуса, нарушения сознания в послеприпадочном периоде, частота и тяжесть сумеречных нарушений сознания.

Эпилептический статус – состояние, характеризующееся беспрерывным следованием судорожных припадков один за другим без восстановления ясности сознания. Эпилептический статус угрожает жизни больного и является абсолютным показанием к началу неотложной терапии и последующей госпитализации при малой эффективности проводимого лечения в реанимационное отделение.

Диагностика

Для подтверждения эпилептической природы припадка проводят электроэнцефалографическое (ЭЭГ) исследование головного мозга, которое фиксирует эпилептические разряды, наличие эпилептического очага – отдела головного мозга, где они возникают. Помимо обычной ЭЭГ, для уточнения диагноза проводят различные нагрузки – фотостимуляцию, гипервентиляцию, депривацию сна.

Иногда для правильной диагностики необходимы повторные исследования. Значительно улучшило диагностику эпилепсии применение ЭЭГ-видеомониторинга, когда одновременно с записью ЭЭГ ведется видеонаблюдение за больным, ЭЭГ – исследование во время ночного сна. Широкое применение для уточнения диагноза и выделения симптоматических эпилепсий нашли нейрорадиологические исследования (компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, позитронно-эмиссионная томография).

Лечение и профилактика

Лечение эпилепсии должно начинаться по возможности рано, быть комплексным и индивидуальным, длительным и непрерывным. В основе его дежит применение противосудорожных препаратов, которые, приводят к урежению или полному прекращению припадков, к облегчению их проявлений. При эпилепсии, протекающей с большими судорожными припадками, в первую очередь используют: фенобарбитал, дифенин, хлоракон, дидепил, гексамидин, бензонал. В последние годы применяют смеси, основой которых является фенобарбитал: смесь Серейского, глюферал и паглюферал. При недостаточном эффекте дополнительно (в разнообразных, индивидуально подобранных комбинациях и дозах) назначают препараты других химических групп, например, финлепсин (тегретол).

При малых припадках применяются триметин, пикнолепсин, суксилеп, седуксен. Эффективность одних и тех же препаратов у разных больных может быть неодинаковой. Вопрос о прекращении медикаментозного противоэпилептического лечения рассматривается лишь спустя 2 – 3 года после последнего судорожного и через 1,5 – 2 года после последнего малого припадка. Важным критерием в этом случае является нормализация ЭЭГ. Отмена препаратов производится постепенно путем медленного снижения доз. Больным рекомендуют диету с ограничением количества жидкости, поваренной соли, острых приправ, кофе, какао и особенно алкоголя, прием которого, как правило, всегда вызывает учащение припадков.

Неотложная помощь на месте (дома, на улице) должна предупредить или устранить механическую асфиксию вследствие западения языка или аспирации рвотных масс, поддержать сердечную деятельность и, наконец, по возможности блокировать судороги. С этой целью необходимо освобождение полости рта от инородных тел, рвотных масс, введение воздуховода, внутримышечные инъекции кордиамина или кофеина, а также стимуляторов дыхания – цититона или лобелина (камфора противопоказана!). Сложность лечения заключается в том, что не все мероприятия удается успешно осуществить, так как судорожные припадки протекают один за другим и межприступные промежутки могут быть очень короткими.

Препаратом первой очереди выбора при эпилептическом статусе является седуксен (сибазон, реланиум), который вводят внутривенно (медленно!).Примерно такой же действенностью обладает рогипнол, который вводят по ампуле медленно внутривенно.

Профилактические рекомендации: предупреждение черепно-мозговых травм, инфекций, интоксикаций; обеспечение нормального протекания беременности и родов; предотвращение брака в случае, когда оба супруга страдают эпилепсией.