Пневмосклероз

Причины заболевания

Пневмосклероз – диффузное или очаговое разрастание соединительной ткани в легком в результате различных патологических процессов.

Причины возникновения пневмосклероза: неспецифические заболевания легких (бронхиты, пневмонии, абсцессы), туберкулез, пневмокониозы, поражения легких при системных заболеваниях (склеродермия, системная красная волчанка, фиброзирующий альвеолит), лучевое воздействие (острая лучевая болезнь, лучевая терапия органов грудной клетки), применение некоторых лекарственных средств (миелосан), застойные процессы в легком при сердечной недостаточности.

Симптомы и виды

Локальный пневмосклероз клинически может не проявляться.

Постоянным признаком диффузного пневмосклероза является одышка, нередко имеющая тенденцию к прогрессированию. Часто одышка сопровождается сухим упорным кашлем, усиливающимся при форсированном дыхании. Возможны боли в груди ноющего характера, похудание, общая слабость, быстрая утомляемость. У больных с преимущественным поражением базальных отделов легких, как правило, формируются так называемые пальцы Гиппократа (в виде барабанных палочек).

Физикальные симптомы в значительной мере зависят от локализации пневмосклеротических изменений. Преимущественное поражение нижних долей легких аускультативно может проявляться нежной крепитацией на высоте вдоха (ее следует отличать от более грубой, слышимой во время вдоха и продолжающейся на выдохе). По-видимому этот аускультативный феномен указывает на вовлечение в патологический процесс мелких бронхов и бронхиол. У больных пневмосклерозом в глубоких стадиях (при выраженных плевро-пневмосклеротических изменениях, аускультативно может выявляться так называемое попискивание, напоминающее звук трения пробки. Чаще оно выслушивается на вдохе, преимущественно над областью передней поверхности грудной клетки.

Диагностика

Основным методом диагностики пневмосклероза является рентгенологическое исследование, так как оно позволяет получить объективное отображение склеротических изменений легочной ткани, выявить их распространенность, степень и характер, различить преимущественное поражение фиброзной или ретикулярной стромы, дифференцировать рубцовые и инфильтративные изменения, уточнить происхождение пневмосклероза, разграничить его с опухолевыми поражениями легких.

Для распознавания пневмосклероза выполняют обзорную рентгенографию органов грудной клетки в прямой и боковой проекциях. Дополнительно могут применяться прицельные рентгенография и томография.

Для изучения состояния внутридольковой соединительной ткани используют компьютерную томографию.

Рентгенологическая картина пневмосклероза определяется морфологическими изменениями в легких и поэтому весьма разнообразна. Выделяют два основных типа пневмосклероза в рентгеновском изображении: локальный (ограниченный) и диффузный. При обоих типах пневмосклероза поражение может быть преимущественно очаговым или интерстициальным.

Очаговое поражение наблюдается при неполном разрешении пневмонии – карнификация, нерасправлении ателектаза легкого (фиброателектаз), организация инфаркта или бывшего очага нагноения в легком (рубец), при узловой (конгломеративной) форме силикоза, в результате организации гранулем, в т. ч. туберкулезных, при лечебном лучевом воздействии. Во всех подобных случаях на рентгенограммах определяется затенение части легочного поля. По протяженности оно соответствует распространенности пневмосклероза и может совпадать с границами доли легкого, части доли, сегмента, части сегмента, группы легочных долек. В отличие от затенений иной природы это затенение, как правило, интенсивное с неровными резкими очертаниями. Пораженная часть легкого уменьшена, к уплотненному участку нередко подтянуты соседние сосудистые структуры и междолевая плевра. При повторных рентгенологических исследованиях картина не меняется, поэтому для дифференциальной диагностики с другими заболеваниями очень важно ретроспективное изучение рентгенограмм (или флюорограмм).

Рентгенологическая симптоматика интерстициальных поражений богаче. Она зависит от распространенности процесса и от того, преимущественно, в какой соединительной ткани отмечаются изменения – в фиброзной (аксиальной), альвеолярной, периферической. Фиброзная ткань составляет основу междолевых, межсегментарных и междольковых прослоек, а также наружные слои адвентиции ветвей легочной артерии, крупных вен и бронхов.

Увеличение объема фиброзной ткани обусловливает два главных рентгенологических симптома: усиление и деформацию легочного рисунка. Усиление легочного рисунка – увеличение числа его элементов в единице площади легочного поля и увеличение размеров самих элементов, под деформацией – изменение нормального положения и формы элементов легочного рисунка. Усиление и деформация легочного рисунка проявляются в том, что тени сосудов становятся более широкими, число их в пораженном отделе возрастает, четко вырисовываются мелкие сосудистые веточки, обычно неразличимые на рентгенограммах, изменяется направление сосудов, их контуры становятся неровными, а тени нередко расширяются к периферии. Данные признаки в наибольшей степени характерны для перибронхиального и периваскулярного пневмосклероза. В случаи их выявления необходимо опасаться гипердиагностики пневмосклероза. Часто за фиброзные или даже инфильтративные изменения принимают зону богатого легочного рисунка в нижневнутреннем отделе правого легочного поля (слева аналогичный отдел прикрыт тенью сердца), где проецируются друг на друга изображения нижней легочной вены, базальной артерии и их сегментарных и субсегментарных ветвей.

Трудны для интерпретации боковые рентгенограммы зоны позадисердечного пространства из-за суммации теней сосудов обоих легких. Чтобы избежать ошибки, необходимо тщательно проследить ход и очертания всех полосковидных теней в указанных отделах легочных полей, убедиться в правильности ветвления сосудов, постепенном уменьшении их калибра к периферии, ровности их контуров. При анализе рентгенограмм и томограмм следует отличать склеротические изменения от вариантов нормы. При небольшой выраженности пневмосклероза отнюдь не просто различить тени нормальных сосудов от уплотнения окружающей их стромы. Для этого необходимо знать возрастные, половые и конституциональные варианты, включая разные типы ветвления легочных сосудов.

Детальное изучение рентгенологических изображений обычно позволяет установить природу пневмосклероза. При пневмосклерозе, причиной которого является хронический бронхит, преобладают перибронхиальные изменения. На рентгенограммах легкие обнаруживают трубчатые (тубулярные) тени просветов бронхов и окружающей их склеротически измененной ткани, расположенные преимущественно в прикорневых и нижних отделах легочных полей. В ортогональной проекции видны мелкие кольцевидные тени осевых сечений субсегментарных бронхов с уплотненными стенками.

При посттуберкулезном пневмосклерозе на рентгенограммах регистрируются либо значительные остаточные явления в виде сморщивания и уплотнения (цирроза) доли, либо (при хроническом гематогенно-диссеминированном туберкулезе) двусторонняя мелкосетчатая перестройка легочного рисунка, на фоне которой почти всегда отмечаются очаговые образования. преимущественно в верхушечных и задних сегментах легких.

При пневмосклерозе у больных пневмокониозами также определяется сетчатый легочный рисунок с множественными очаговыми тенями, но изменения преобладают в средних и нижних отделах легких. Одновременно наблюдаются эмфизема, увеличение и фиброзная деформация корней легких, в которых могут выделяться увеличенные лимфатические узлы. Саркоидоз легких в фазе фиброзирования характеризуется грубой сетчатой перестройкой легочного рисунка, увеличением и деформацией корней легких, от которых веером отходят фиброзные тяжи. Участки уплотнения чаще локализуются в средних отделах легочных полей и соседствуют с участками бронхиолярной эмфиземы.

Кардиогенный пневмосклероз распознается по сочетанию диффузного уплотнения интерстициальной ткани с картиной митрального порока сердца.

Для фиброзирующих альвеолитов при сформированном склерозе альвеолярных перегородок характерна сетчатая перестройка легочного рисунка. Классические изменения подобного типа наблюдаются при поражении легких у больных склеродермией: в легочных полях, особенно в их нижних отделах, определяются многочисленные мелкие ячейки с плотными стенками, придающие легким вид пористой губки.

Исследование функции внешнего дыхания при диффузном пневмосклерозе позволяет выявить рестриктивные нарушения вентиляции, снижение диффузионной способности легких. Степень выраженности и характер этих расстройств зависят от причины диффузного пневмосклероза. Для оценки функции внешнего дыхания используют пневмотахографию и спирографию (наиболее информативными параметрами являются величина жизненной емкости легких и показатели бронхиальной проходимости), общую плетизмографию и определение диффузной способности легких. Оценку вентиляционно-перфузионных отношений целесообразно осуществлять посредством сцинтиграфии или радиопульмонографии (исследование легочной вентиляции и жизненной емкости легких при вдыхании воздушно-ксеноновой смеси, содержащей радиоактивный ксенон).

Диффузный пневмосклероз, являющийся следствием так называемых диссеминированных процессов в легких, сравнительно редко сопровождается эндоскопическими изменениями в бронхиальном дереве. Важное значение придают исследованию клеточного состава лаважной жидкости, позволяющему судить об этиологии пневмосклероза и активности патологического процесса в легких.

Бронхологическое исследование при локальном пневмосклерозе позволяет определить состояние бронхов в пораженном участке легких (выявить бронхоэктазы).

Изменения гемограммы при пневмосклерозе неспецифичны. В зависимости от особенностей течения патологического процесса выявляется различная степень диспротеинемии.

Лечение и профилактика

Эффективных методов лечения пневмосклероза на данный момент несуществует.

Локальный пневмосклероз, не проявляющийся клинически не требует каких либо лечебных воздействий. В тех случаях, когда локальный пневмосклероз, являющийся исходом воспалительно-деструктивного процесса и легких, протекает с периодическими обострениями инфекционного процесса, применяют противомикробные и противовоспалительные препараты, проводят мероприятия, направленные на улучшение дренажной функции бронхов пораженного участка. Бронхологическое исследование позволяет решить вопрос о целесообразности оперативного вмешательства.

При диффузном пневмосклерозе, обусловленном экзогенными факторами, необходимо в первую очередь устранить их воздействие на больного. Назначение больших доз глюкокортикостероидов при выявлении диффузного пневмосклероз является широко распространенной ошибкой, т. к. способствует старению коллагена, т. е. более быстрому переходу растворимой фазы коллагена в нерастворимую и тем самым прогрессированию патологического процесса в легких. В связи с этим при диффузном пневмосклерозе рекомендуются небольшие дозы глюкокортикостероидов курс лечения должен быть длительным (6–12 мес.), одновременно следует назначать пеницилламин. Активное лечение больных альвеолитами, облитерирующими бронхиолитами, гранулематозами неизвестной природы с использованием более высоких доз глюкокортикостероидов, пеницилламина должно проводиться на ранних стадиях, до формирования диффузного пневмосклероза. В комплекс лечения при диффузном пневмосклерозе включают также препараты калия, анаболические гормоны, ангиопротекторы, витамины Е, В6. Проводится также лечение дыхательной недостаточности.

Прогноз определяется течением основного заболевания. Формирование «сотового легкого» резко утяжеляет дыхательную недостаточность, ведет в части случаев к повышению давления в системе легочной артерии, развитию легочного сердца. Причиной летального исхода нередко является присоединение вторичной инфекции, развитие микотического процесса или туберкулеза.

Профилактика включает своевременное выявление и адекватное лечение заболеваний, приводящих к развитию пневмосклероза; соблюдение правил техники безопасности при работе с пневмотоксическими веществами; регулярный контроль, направленный на установление пневмотоксического действия лекарственных препаратов, и своевременное проведение мероприятий, способствующих устранению возникших в легких патологических изменений.