Гранулематоз Вегенера

Причины заболевания

Гранулематоз Вегенера – некротический гранулематоз дыхательных путей, глазной орбиты или легких, нередко сочетающийся с системным васкулитом и гломерулонефритом. 

Этиология гранулематоза Вегенера не известна. Среди возможных причин возникновения гранулематоз Вегенера более вероятным считают микробный или вирусный фактор. Заболевание нередко возникает после ОРВИ, переохлаждения, вакцинации, антибиотикотерапии, но может развиться и у здоровых детей. 

В патогенезе гранулематоз Вегенера большое значение имеет нарушение гуморального и клеточного звеньев иммунитета, образование и фиксация в пораженных органах иммунных комплексов, а также активация системы свертывания крови.

Симптомы и виды

Гранулематоз Вегенера начинается остро или постепенно: появляется субфебрильная температура тела, ухудшается аппетит; через несколько дней температура тела достигает 38-39С; через 10 дней – 3 месяца присоединяются характерные воспалительные и язвенно-некротические изменения в области лицевого скелета или легких. 

В зависимости от гранулематоз Вегенера первыми жалобами являются жалобы на головную боль, боль в ушах и во рту, носовые кровотечения, кровохарканье, отек век, ринит.

При поражении ЛОР-органов появляются упорный насморк с кровянисто-гнойным отделяемым, картина гайморита, некротизируется слизистая оболочка носовых ходов, мягкого неба, миндалин. За тем возникает деструкция перегородки, раковин с перфорацией мягкого и твердого неба.  

При генерализованной форме гранулематоза Вегенера через несколько недель или месяцев на фоне прогрессирующего некротического процесса в первичном очаге появляются кожный синдром – полиморфные, узловатые, геморрагические и язвенно-некротические элементы, у некоторых больных миокардит, перикардит, бронхит. 

Однако самым грозным в прогностическом отношении является присоединяющийся в этой стадии гломерулонефрит. Он протекает без артериальной гипертонии, с быстрым развитием почечной недостаточности. 

Течение гранулематоз Вегенера бывает острым и подострым. При остром течении клиническая картина ярко выражена, генерализация процесса наступает через несколько недель или месяцев, быстро развивается почечная недостаточность. Подострое течение характеризуется медленным развитием клинических симптомов.

Диагностика

При исследовании легких наблюдается клинико-рентгенологическая симптоматика очаговой и сливной пневмонии с абсцедированием и образованием полостей. В этой стадии в патологический процесс вовлекаются почки с развитием диффузного гломерулонефрита и быстрым прогрессированием почечной недостаточности.

Лабораторные данные нехарактерны. Обычно наблюдаются яркие признаки воспалительной активности – лейкоцитоз, повышенная СОЭ и др. Диагноз труден в ранний период, а также в случае, если заболевание начинается с легочной симптоматики. У таких больных биопсия слизистых оболочек верхних дыхательных путей (назофарингеальной области) выявляет гранулематозный характер патологии.

Лечение и профилактика

Применяют циклофосфан внутривенно с последующим переходом на прием внутрь в течение месяца; необходимо обильное питье для профилактики наиболее тяжелого осложнения геморрагического цистита. Преднизолон назначают в средних дозах для профилактики побочных действий цитотоксических средств. При присоединении вторичной инфекции (бактериальной, микотической) назначаются антибактериальные и антимикотические препараты.

Симптоматическая терапия преследует цель уменьшить наиболее тягостные признаки болезни.

Прогноз неблагоприятный. Большинство больных умирают в сроки до года от начала заболевания. Своевременное назначение кортикостероидов и иммуносупрессантов способствует более благоприятному течению болезни.

Профилактика. Можно говорить о профилактике лишь рецидивов. Она включает предупреждение интеркуррентных заболеваний, воздействия вредных факторов (переутомления, переохлаждения, чрезмерной инсоляции и т. д.), диспансерное наблюдение, проведение поддерживающей терапии преднизолоном.