Геморрагический васкулит

Причины заболевания

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) – системное поражение капилляров, артериол, венул, главным образом кожи, суставов, брюшной полости и почек.

Этиология. Заболевание возникает чаще у детей и подростков, реже у взрослых обоего пола после перенесенной инфекции – стрептококковой ангины или обострения тонзиллита, фарингита, а также после введения вакцин и сывороток, в связи с лекарственной непереносимостью, охлаждением и другими неблагоприятными воздействиями внешней среды.

Патогенез связан с иммунными нарушениями – повышением уровня циркулирующих иммунных комплексов, с которыми связывается поражение стенки сосудов, что приводит к повышению их проницаемости, отеку и пурпуре различной локализации.

Симптомы и виды

Выделяют 4 формы геморрагического васкулита: молниеносную форму, иногда заканчивающуюся гибелью больных в течение нескольких часов или первых 2 – 3 дней от начала болезни; острые формы, которые длятся несколько недель или месяцев; затяжные формы, длительность которых составляет много месяцев и лет; рецидивирующие формы с затяжными ремиссиями.

На начальном этапе заболевания возникает лихорадка. Вначале температура достигает 38 – 39 °С, затем приближается к субфебрильной. В клинической картине наиболее часто встречаются повреждения кожи на ягодицах, конечностях, реже на туловище.

Одним из основных симптомов данного заболевания является симметричное появление папулезногеморрагической сыпи, иногда с элементами крапивницы. Сыпь имеет воспалительный характер и в результате надавливания не исчезает. В более тяжелых случаях в центре сыпи появляется некроз, а затем образуются корочки. На месте такой сыпи длительное время остается пигментация.

Вместе с кожными высыпаниями или через несколько часов или дней после них в крупных суставах появляются боли. Боли спустя несколько дней проходят, но могут возобновляться при появлении новых элементов на коже. В 50 – 70 % случаев, чаще у детей, появляются сильные боли в животе, постоянные или схваткообразные, обусловленные кровоизлиянием в стенку кишечника и брыжейки. Возможна кровавая рвота, свежая или измененная кровь в кале. Стул может быть задержан или частый. Боли проходят самостоятельно через 2 – 3 дня. У больных может развиться поражение почек по типу острого или хронического гломерулонефрита с появлением в моче крови и белка. В ряде случаев поражение почек прогрессирует и заканчивается уремией.

Диагностика

Абдоминальный синдром (брюшная пурпура) характеризуется внезапно развивающейся кишечной коликой. Боль обычно локализуется вокруг пупка, но нередко и в других отделах живота (в правой подвздошной области, правом подреберье, эпигастрии), симулируя аппендицит, холецистит, панкреатит. Боль усиливается при пальпации. Одновременно у бальных наблюдается типичная картина абдоминального синдрома - бледность кожных покровов, осунувшееся лицо, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык, признаки раздражения брюшины. Больные обычно лежат на боку, прижав ноги к животу, мечутся. Одновременно с коликой появляются кровавая рвота, жидкий стул нередко с прожилками крови. Все разнообразие брюшной пурпуры можно уложить в следующие варианты: типичная колика, абдоминальный синдром, симулирующий аппендицит или прободение кишок, абдоминальный синдром с инвагинацией. Этот перечень вариантов определяет тактику совместного наблюдения терапевтами и хирургами, необходимость своевременного оперативного вмешательства (прободение кишечника, инвагинация). Нередко в патологический процесс вовлекаются почки в виде гематурического гломерулонефрита за счет поражения капилляров клубочков. Однако при исходе гломерулонефрита в хронический почечная патология может быть разнообразной – от мочевого синдрома до диффузного гломерулонефрита гипертонического или смешанного типа.

Лабораторные данные малохарактерны – обычно наблюдается лейкоцитоз, наиболее выраженный при абдоминальном синдроме, со сдвигом формулы влево вплоть до юных СОЭ обычно повышена, особенно при абдоминальном синдроме и полиартритах.

Лечение и профилактика

Назначают антигистаминные и противовоспалительные препараты в общепринятых дозах. В острый период болезни необходим строгий постельный режим. В тяжелых случаях назначают гепарин до ликвидации признаков гиперкоагуляции. При абдоминальном синдроме показано введение больших доз метилпреднизолона. При хроническом течении могут быть рекомендованы аминохинолиновые препараты, большие дозы аскорбиновой кислоты, рутин.

При очаговой инфекции показана санация – консервативная или хирургическая. Некоторым больным с хроническим рецидивирующим течением кожной пурпуры или гломерулонефрита может быть рекомендована климатотерапия (юг Украины, Южный берег Крыма, Северный Кавказ).

Профилактика геморрагического васкулита сводится к закаливанию организма, контролю и санации хронических очагов инфекции, особенно носоглотки. Важное значение имеет ранняя диагностика, обеспечивающая эффективность лечения, и особенно поддерживающая терапия в периоде ремиссии.

Противопоказаны профилактические прививки и диагностические пробы (туберкулиновые, Бюрне и др.), охлаждение и тяжелые физические нагрузки.