Синдром Гудпасчера

Причины заболевания

Синдром Гудпасчера (СГ) – системный капиллярит с преимущественным поражением легких и почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита. Заболевают чаще мужчины в возрасте 20 – З0 лет.

Этиология неизвестна, однако отмечается связь с вирусной и бактериальной инфекцией, переохлаждением.

Первое описание болезни сделано во время эпидемии гриппа в 1919 г. Обсуждается аутоиммунный патогенез, поскольку обнаружены циркулирующие и фиксированные антитела к базальным мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами базальных мембран легких.

Симптомы и виды

Клинически синдром проявляется кровохарканьем, анемией и нефритом. Часто присоединяются одышка, кашель, чувство недомогания и лихорадочное состояние; при аускультации грудной клетки часто выявляются хрипы. На рентгенограммах легких видны характерные двусторонние рыхлые инфильтраты, распространяющиеся из прикорневых отделов к периферии.

В мокроте присутствуют макрофаги, содержащие гемосидерин. Развивается анемия, связанная, по-видимому, с легочным кровотечением. При анализе мочи выявляются выраженные в той или иной степени протеинурия, гематурия, пиурия и цилиндрурия. Нередка азотермия, во многих случаях – прогрессирующая почечная недостаточность. При гистологическом исследовании обнаруживается очаговый гломерулит или распространенный гломерулонефрит. В легких выявляются внутриальвеолярные кровоизлияния, макрофаги, содержащие гемосидерин, и утолщения альвеолярных перегородок. Генерализованный васкулит не характерен; обычно считают, что он сопровождает узелковый периартериит.

Диагностика

Заподозрить Синдром Гудпасчера можно при детальной оценке клинической картины заболевания: сочетания легочных геморрагий с быстропрогрессирующим гломерулонефритом при отсутствии признаков системного васкулита.

Диагноз становится более достоверным, если наряду с характерными клиническими признаками при иммунофлюоресцентном исследовании биоптата почечной ткани на базальных мембранах клубочков выявляются линейные депозиты, включающие иммуноглобулины G или М и С3-фракцию комплемента. Обязательным для подтверждения диагноза является обнаружение в крови антител к клубочковым базальным мембранам.

Дифференциальная диагностика. Во всех случаях легочных кровотечений, причину которых (бронхоэктазы, рак бронха и др.) установить не удается, следует предполагать Синдром Гудпасчера, даже если симптомы поражения почек еще отсутствуют.

Синдром Гудпасчера необходимо дифференцировать с гломерулонефритом, особенно в тех случаях, когда последний в результате уремии может осложняться легочными кровотечениями; с идиопатическим гемосидерозом легких; системной красной волчанкой; болезнью Шенлейна-Геноха; узелковым периартериитом; гранулематозом Вегенера; синдромом Черджа-Стросса; криоглобулинемией; микроскопическим полиангиитом.

Иногда Синдром Гудпасчера приходится дифференцировать с милиарным туберкулезом легких, вирусной пневмонией, лептоспирозом, первичными или метастатическими опухолями с поражением почек и легких и т.д.

Лечение и профилактика

Лечение. Кортикостероиды в больших дозах (преднизолон) в сочетании с цитотоксическими препаратами при условии рано начатого лечения могут замедлить прогрессирование болезни. Описано успешное применение плазмафереза в сочетании с иммуносупрессивной терапией.

Прогноз обычно неблагоприятен – смерть наступает в ближайшие 6 мес – 1 год от начала болезни при явлениях легочно-сердечной или почечной недостаточности. В небольшом числе случаев положительный эффект получают при плазмаферезе, лечении кортикостероидами и цитостатическими средствами.