Синдром Иценко-Кушинга

Причины заболевания

Синдром Иценко-Кушинга – это совокупность симптомов, возникающих при длительном воздействии на организм избыточного количества глюкокортикоидов. Глюкокортикоиды – это гормоны, которые в норме выделяются надпочечниками. К ним относится кортизол и кортикостерон. Глюкокортикоиды регулируют практически все виды обмена веществ и многие физиологические функции. Деятельность надпочечников контролируется аденогипофизом посредством выделения адренокортикотропного гормона. Чем больше в крови АКТГ, тем активнее синтезируется кортизол и кортикостерон. В свою очередь работа гипофиза контролируется гипоталамусом посредством выделения гормонов, которые называются либерины и статины. Такой многоступенчатый механизм регуляции необходим для слаженной работы организма и поддержания обмена веществ. Нарушение каждого из звеньев может приводить к гиперпродукции глюкокортикоидов корой надпочечников, что и вызывает синдром Иценко-Кушинга.

Причины заболевания:

- опухоли гипофиза (аденомы), обуславливающие гиперпродукцию АКТГ;

- эктопическая секреция АКТГ или кортиколиберина негипофизарными опухолями (овсяноклеточный рак легкого, рак поджелудочной железы, аденома бронха);

- гиперплазия коры надпочечников;

- аденома или рак надпочечников;

- длительное лечение препаратами, содержащими глюкокортикоиды или АКТГ (экзогенный синдром Кушинга).

Гипофиз (нижний мозговой придаток, питуитарная железа) (от греч. "hypophysis" – отросток), небольшая (вес 0,5-0,6 г) железа внутренней секреции позвоночных животных и человека, деятельность которой регулируется отделом промежуточного мозга – гипоталамусом. Клетки последнего вырабатывают рилизинг-гормоны, стимулирующие или угнетающие секрецию гормонов передней долей гипофиза. Анатомически гипофиз расположен непосредственно под гипоталамусом в углублении клиновидной кости, так называемом турецком седле, и соединен ножкой с основанием третьего мозгового желудочка. В гипофизе подразделяют три доли: переднюю, среднюю (объединяемых под названием аденогипофиз) и заднюю, называемую также нейрогипофиз.

Передняя доля гипофиза вырабатывает целый ряд гормонов, большая часть которых регулирует работу других желез внутренней секреции. К ним относятся адренокортикотропный гормон (АКТГ, кортикотропин), стимулирующий образование и выброс гормонов коры надпочечников. Помимо этого, в передней доли гипофиза вырабатывается соматотропный гормон (соматотропин, гормон роста), стимулирующий рост организма и синтез белков, пролактин, регулирующий лактацию, и регуляторы жирового обмена, называемые липотропными факторами гипофиза. Средняя доля гипофиза продуцирует меланоцитстимулирующие гормоны (МСГ, интермедины), регулирующие образование пигментов в коже. Все гормоны гипофиза по химической природе являются пептидами.

Симптомы и виды

Люди с синдромом Иценко-Кушинга имеют характерную внешность: отмечаются типичное ожирение с избыточным отложением жира на лице (лунообразное лицо), шее, груди и животе, конечности из-за атрофии мышц уменьшаются в объеме и выглядят тонкими, кожа истончается, на ней легко образуются кровоподтеки, появляются полосы растяжения (стрии). Два последних симптома обусловлены нарушением структуры соединительной ткани. В местах трения в области воротника на шее, в области живота, локтей возникает усиленная окраска кожных покровов. Больных беспокоят повышение артериального давления и связанные с ним головные боли. Нарастающая атрофия мышц приводит к развитию резкой мышечной слабости.

Нарушение минерального обмена ведет к остеопорозу, проявляющемуся склонностью к частым переломам. У детей отмечается задержка роста. При синдроме Иценко-Кушинга нарушается образование половых гормонов: у женщин это проявляется гирсутизмом (рост волос по мужскому типу) и нарушением менструального цикла, а у мужчин появлением признаков феминизации.

Диагностика

Целью диагностики является не только и не столько доказательство наличия синдрома Кушинга сколько определение причины развития этого состояния. Для этого, как правило требуется проведение целого ряда анализов и исследований:

- определение содержания кортизола в моче и плазме крови, определение концентрации АКТГ в плазме крови;

- диагностическими тестами для определения локализации патологии являются пробы с дексаметазоном, кортиколиберином и АКТГ;

- МРТ для выявления аденомы гипофиза;

- КТ или МРТ брюшной полости для выявления опухоли надпочечников.

Лечение и профилактика

Прежде всего, необходимо нормализовать артериальное давление пациента. После этого устраняют причину повышенного уровня гормонов. Если причина состояния в том, что в гипофизе имеется опухоль, вырабатывающая АКТ, проводится ее хирургическое удаление, либо лучевая терапия.

Если вылечить гипофиз не удается, удаляются оба надпочечника, после чего пациенту назначается прием стероидных препаратов. Если в надпочечнике образовалась опухоль, ее удаляют по аналогии с альдостеронсекретирующей опухолью.