Псориаз

Причины заболевания

Псориаз – хроническое воспалительное заболевание кожи, характеризующееся мономорфной папулезной сыпью; поражаются также суставы и ногти. Предполагается наследственный, вирусный, неврогенный, обменный генез заболевания.

Причины возникновения и развития псориаза в настоящее время точно не установлены, но предполагается, что в возникновении этой болезни играет роль генетическая предрасположенность. Провоцирующим фактором, триггером, способным запустить первоначальное развитие псориаза, вероятно, может служить длительное травмирование кожи, например, избыточное трение или давление (это объясняет частое возникновение первичных псориатических высыпаний на коже коленных и локтевых сгибов, на ягодицах), длительное злоупотребление мылом и другими моющими веществами, контакт кожи с растворителями, спиртосодержащими растворами, парфюмами, бытовой химией, наличие других хронических воспалительных заболеваний кожи, например, хронической пиодермии или хронической грибковой инфекции, кожная аллергия и связанные с ней расчёсы. Факторы, могущие утяжелять течение псориаза, вызвать обострение или даже первичное развитие его, включают нервно-психический стресс, отмену глюкокортикоидов, употребление алкоголя, курение табака, приём некоторых лекарств (например, хлорохина и гидроксихлорохина, пеницилламина, препаратов золота, препаратов лития, карбамазепина, вальпроатов, некоторых антидепрессантов группы СИОЗС – флуоксетина, пароксетина и др.).

Симптомы и виды

Обычно псориаз вызывает образование чрезмерно сухих, красных, приподнятых над поверхностью кожи пятен. Однако некоторые больные псориазом не имеют никаких видимых поражений кожи. Вызванные псориазом пятна называются псориатическими бляшками. Эти пятна являются по своей природе участками хронического воспаления и избыточной пролиферации лимфоцитов, макрофагов и кератиноцитов кожи, а также избыточного ангиогенеза (образования новых мелких капилляров) в подлежащем слое кожи. Избыточная пролиферация кератиноцитов в псориатических бляшках и инфильтрация кожи лимфоцитами и макрофагами быстро приводит к утолщению кожи в местах поражения, её приподнятию над поверхностью здоровой кожи и к формированию характерных бледных, серых или серебристых пятен, напоминающих застывший воск или парафин («парафиновые озёрца»).

Псориатические бляшки чаще всего впервые появляются на подвергающихся трению и давлению местах – поверхностях локтевых и коленных сгибов, на ягодицах. Однако псориатические бляшки могут возникать и располагаться в любом месте кожи, включая кожу волосистой части головы (скальпа), ладонную поверхность кистей, подошвенную поверхность стоп, наружные половые органы. В противоположность высыпаниям при экземе, чаще поражающим внутреннюю сгибательную поверхность коленного и локтевого суставов, псориатические бляшки чаще располагаются на внешней, разгибательной поверхности суставов.

Псориаз является хроническим заболеванием, характеризующимся обычно волнообразным течением, с периодами спонтанных или вызванных теми или иными лечебными воздействиями ремиссий или улучшений и периодами спонтанных или спровоцированных неблагоприятными внешними воздействиями (употребление алкоголя, интеркуррентные инфекции, стрессы) рецидивов или обострений. Степень тяжести заболевания может варьировать у разных больных и даже у одного и того же больного в периоды ремиссии и обострения в очень широких пределах, от небольших локальных поражений до полного покрытия всего тела псориатическими бляшками. Часто наблюдается тенденция к прогрессированию заболевания с течением времени (особенно при отсутствии лечения), к утяжелению и учащению обострений, увеличению площади поражения и вовлечению новых участков кожи.

У отдельных больных наблюдается непрерывное течение заболевания без спонтанных ремиссий, или даже непрерывное прогрессирование. Часто также поражаются ногти на руках и/или ногах (псориатическая ониходистрофия). Поражение ногтей может быть изолированным и наблюдаться в отсутствие кожных поражений. Псориаз также может вызывать воспалительное поражение суставов, так называемую псориатическую артропатию или псориатический артрит. От 10% до 15% больных с псориазом страдают также псориатическим артритом.

Клинические разновидности псориаза

Псориатическая эритродермия.
Одна из наиболее тяжелых форм заболевания, возникает как вторичная универсальная реакция кожи у 1-2% пациентов, страдающих псориазом. Эритродермия может возникнуть у больных любой клинической разновидностью псориазом спонтанно, или вследствие нерационального раздражающего лечения, или как изоморфная реакция, чаще всего на искусственное или естественное ультрафиолетовое облучение. Развивается внезапно, часто причиной является раздражающая терапия в прогрессирующей (нестабильной) стадии псориаза. Сочетается с артритом, генерализованным пустулезным псориазом, ее развитию способствуют инфекции, гипокальцемия, антималярийные препараты, деготь и особенно отмена кортикостероидов. При развитии эритродермии клинические признаки псориаза исчезают, появляется диффузное универсальное покраснений кожи, пластинчатое шелушение, характерен сильный зуд. 

Пустулезный псориаз.
Тяжелая форма псориаза, проявляющаяся стерильными гнойничками (пустулами), которые могут быть единственным симптомом заболевания или сочетаются с типичным вульгарным псориазом. Выделяют локализованные и генерализованные формы пустулезного псориаза.

1. Локализованный пустулезный псориаз, чаще всего локализующийся на ладонях и подошвах.

2. Генерализованный пустулезный псориаз:

- острый;

- беременных;

- инфантильный и ювенильный;

- цирцинарный;

- вульгарный псориаз с пустулизацией.

Псориатический артрит.
Псориатический артрит  является самостоятельным аутоиммунным воспалительным заболеванием костно-мышечной системы у больных, страдающих псориазом или имеющих четкий семейный анамнез по этому заболеванию. Псориатический артрит может сочетаться с псориазом и/или псориатическим поражением ногтей, обычно с негативным тестом на ревматоидный фактор и отсутствием ревматоидных узелков.

Характеристика боли в спине, обусловленные начальными признаками псориатического артрита (Robert Winchester, 2008):

- Начало в возрасте до 40 лет;

- Беспричинно возникающая глубокая боль в ягодице или нижней части спины;

- Нечеткая локализация боли, не имеющая корешкового характера;

- Скованность или боль при подъеме утром или ночью;

- Уменьшение боли и скованности после физических упражнений;

- Отсутствие признаков болей в спине механического или дегенеративного генеза.

Псориаз ногтевых пластинок.
Псориаз, по-видимому, является самым частым заболеванием, которое сопровождается поражением ногтей с последующей их дистрофией; псориаз ногтей часто сочетается с псориатическим артритом. Псориазом болеет 1,5 – 3% населения земли и у 20-50% из них отмечается поражение ногтей. В течение жизни этот процент может достигать 80-90%. У детей поражение ногтей может составлять 7-39%; если у матери имеется тяжелый псориаз, то у ее детей мелкоточечные (наперсткоподобные) углубления отмечались на первой неделе жизни.

Вульгарный псориаз. Заболевание начинается остро, с высыпания мелких, величиной от булавочной головки до чечевицы, ярко-красных инфильтратов кожи (папул), быстро покрывающихся серебристо-белыми чешуйками. Папулы постепенно увеличиваются в размерах и превращаются в различной величины бляшки, которые нередко сливаются, образуя обширные очаги поражения с крупнофестончатыми очертаниями. Иногда бляшки в центральной части разрешаются и принимают кольцевидную форму. Папулы и бляшки нередко отграничены от окружающей здоровой кожи. При поскабливании папул и бляшек скальпелем выявляется характерная триада симптомов: усиливается серебристо-белое шелушение – «симптом стеаринового пятна», по удалении чешуек обнаруживается гладкая поверхность, с которой в форме сплошной пленки соскабливается последний слой роговых клеток – «симптом терминальной пленки», и при дальнейшем поскабливании вследствие травмирования капилляров кожи, появляются капельки крови – «симптом кровяной росы». 

В развитии псориаза можно выделить три периода: 1) прогрессирующий или острый («нестабильный псориаз»); 2) стационарный и 3) период разрешения. Определение в каждом конкретном случае периода болезни имеет важное практическое значение с точки зрения назначения правильного лечения.

Прогрессирующий, или острый период («нестабильный псориаз»). Особенностью псориатической сыпи в остром периоде является высыпание свежих мелких папул, а также характер шелушения – оно не достигает границ здоровой кожи, а оставляет по периферии бляшек узкую красноватую нешелушащуюся каемку. В остром периоде нередко отмечается зуд и наблюдается так называемая изоморфная реакция (симптом Кебнера), выражающаяся в образовании псориатических папул на месте даже незначительной травмы кожи, например, по ходу царапины, расчеса, на месте укола. Феномен Кебнера обычно возникает через 7-14 дней после травмы, он отмечается у 38-76% пациентов. Наблюдается также разрешение псориаза после травмы кожи (обратный феномен Кебнера). Этот реверсивный феномен Кебнера поддерживает точку зрения о том, что в сыворотке крови больных в стационарной стадии псориаза имеется фактор, ингибирующий феномен Кебнера.

Стационарный период. Через несколько месяцев высыпание свежих папул прекращается, рост бляшек останавливается, они становятся стабильными. Чешуйки покрывают всю поверхность папул и бляшек. В таком состоянии они могут существовать в течение нескольких месяцев, реже лет. 

Период разрешения (регрессивный). Разрешение бляшек в виде их постепенного уплощения, уменьшения шелушения и частичного или полного исчезновения (спонтанного или под влиянием лечения). На месте разрешившихся бляшек могут образовываться депигментированные, реже гиперпигментированные пятна. Вокруг разрешающихся папул возможно появление псевдоатрофического ободка Воронова.

Диагностика

Диагностика псориаза, при типичной клинической картине, не представляет затруднений. Характерна псориатическая триада (симптом стеаринового пятна, терминальной пленки, точечного кровотечения). Известные трудности представляет дифференциальный диагноз артропатического псориаза с ревматоидным полиартритом, особенно при отсутствии кожных высыпаний. Правильной диагностике псориаза могут способствовать указания на его наличие у родственников. Для уточнения диагностики псориаза может потребоваться проведение биопсии кожи.

Лечение и профилактика

В настоящее время современная медицина не излечивает псориаз. В связи с тем, что псориаз имеет хроническое течение и не представляет угрозу для жизни больного, абсолютный приоритет отдается наружной терапии. Лечение псориаза должно быть индивидуализированным для каждого пациента; оно зависит от возраста, пола, профессии (влияния профессиональных факторов), личностных особенностей, общего состояния здоровья пациента; а также типа, распространенности, длительности и особенностей течения псориаза. Важно установить характер течения псориаза, стадию болезни, исключить провоцирующие факторы (механическая травматизация кожи, аллергические заболевания, лекарственная непереносимость, употребление спиртных напитков).  

Общие и неспецифические мероприятия

Необходимо обратить внимание на общее, физическое и психологическое состояние пациента, выяснить толерантность пациента к болезни, особенно у пожилых людей. Отдых, умеренная седация, нормализация окружающей среды, изменение режима работы или короткая госпитализация могут изменить течение болезни. Рекомендуются различные методы психотерапии, например, когнитивно-поведенческая терапия, климатотерапия, например, на Мертвом море.

40% пациентов озабочены неэффективностью их терапии, 32% считают ее недостаточно эффективной. Поскольку псориаз является хроническим заболеванием, необходимо учитывать безопасность длительной терапии. Для многих препаратов длительность терапии ограничена из-за кумулятивной токсичности препарата, и возможно развитие тахифилаксии (снижение эффекта при длительном применении препарата). Пациенты со стабильным псориазом, хорошо переносящие терапию, не нуждаются в изменении режима лечения. 

Течение и прогноз

Прогноз псориаза не предсказуем, как и 150 лет назад. «Псориаз во все времена и во всех формах является чрезвычайно неприятным, часто с трудом поддающимся лечению заболеванием, но он редко представляет опасность для жизни пациента». (Wilson E. Disiases of the Skin. London: Churchill, 1842: 229). В каждом конкретном случае невозможно предсказать, как длительно будет протекать ремиссии и как часто и в течение какого периода времени пациент будет свободен от псориаза. 

Псориатический артрит протекает легче и в меньшей степени влияет на качество жизни пациентов, чем ревматоидный артрит.

Через 8 лет после начала псориатического артрита две трети пациентов сохраняют полную работоспособность; приблизительно у одной трети больных развиваются значительные деформации одного или нескольких суставов, и в 1-10% случаев возникает тяжелая костно-мышечная патология. В большинстве случаев тяжесть энтезита и артрита постепенно уменьшается, но отмечаются периодические обострения. У одной пятой части пациентов возникают длительные ремиссии (до 2,6 лет). Среди остальных пациентов болезнь остается активной, но локализованной, как правило, проявляющейся болями в ногах или рецидивирующим тендовагинитом. Для этих людей прогноз в целом хороший.

У других пациентов псориатический артрит прогрессирует в фиброз или анкилоз одного или нескольких суставов. Поражение позвоночника, как правило, протекает бессимптомно и прогрессирует независимо от терапевтических мероприятий.  

Показателями плохого прогноза являются являются: начало псориаза в молодом возрасте; распространенное кожное поражение; полиартикулярный синовит; ВИЧ-инфекция; ускоренное СОЭ; сочетании с HLA–антигенами В-27, В-39, DLW3.