Пеллагра

Причины заболевания

Пеллагра – заболевание, обусловленное недостаточным поступлением в организм или неполным усвоением никотиновой кислоты (витамина РР).

Пеллагра может развиться по нескольким причинам, каждая из которых связана с нехваткой никотиновой кислоты. Во-первых, недостаток никотиновой кислоты в питании. Во-вторых, она может развиться в результате нехватки триптофана (незаменимой аминокислоты, содержащейся в яйцах, бананах, мясе, рыбе, птице и сое), которое организм перерабатывает в никотиновую кислоту. В-третьих, она может быть вызвана избытком лейцина, хотя связь неясна.

Изменения в метаболизме белков также могут вызвать пеллагроподобные симптомы. Примером тому служит карциноидный синдром, болезнь при которой карциноидные опухоли производят избыточный серотонин. У здоровых людей только один процент пищевого триптофана преобразуется в серотонин; однако у пациентов с карциноидным синдромом это значение может увеличиваться до 70 процентов. Увеличение потребления триптофана на создание серотонина у пациентов с метастазовыми опухолями может вызвать нехватку триптофана. Таким образом, карциноидный синдром может вызвать сокращение синтеза белков, нехватку никотиновой кислоты, и клинические проявления пеллагры.

Заболеванию способствуют несбалансированное питание с преобладанием в пище углеводов, а также алкоголизм, энтерит, цирроз печени и другие заболевания пищеварительной системы, особенно проявляющиеся синдромом нарушенного кишечного всасывания.

Симптомы и виды

Клинические проявления пеллагры многообразны и могут сочетаться с признаками других гиповитаминозов. Характерны дерматит, язвы в полости рта, поносы и психические расстройства (у детей – деменция). Их появлению у взрослых предшествуют слабость, быстрая утомляемость, апатия, снижение работоспособности, отсутствие аппетита, похудание, головокружение, раздражительность.

Поносы, изменения кожи и слизистых оболочек чаще появляются к концу зимы. Стул водянистый, с гнилостным запахом, без примеси крови и слизи. Через некоторое время больные жалуются на жжение в полости рта и сильное слюнотечение. Губы, особенно нижняя, отекают, на них появляются трещины. Слизистая оболочка рта резко гиперемирована, на деснах и под языком – изъязвления. Характерны изменения языка. Вначале спинка его покрыта налетом черно-коричневого цвета, края и кончик ярко-красные. Постепенно краснота переходит на всю поверхность языка, он блестит, как лакированный. Нитевидные и грибовидные сосочки гипертрофированы и выступают в виде красных точек. Язык отечен, по краям его заметны отпечатки зубов, эпителий слущивается. Затем острые явления стихают, слизистая оболочка бледнеет, сосочки атрофируются. На поверхности иногда появляются глубокие борозды.

Изменения кожи появляются в основном на ее открытых участках в виде эритемы, расположенной обычно симметрично на лице, вокруг губ, на носу, щеках, на шее и лбу, на тыле кистей рук и стоп, реже на груди, предплечьях и голенях. Пораженная кожа темно-красного цвета, отечная, зудит.

Эритема часто сопровождается образованием волдырей, которые лопаются и оставляют мокнущие участки. Через несколько дней отмечается отрубевидное шелушение, по окончании которого обнаруживаются участки кожи либо с интенсивной темно-бурой пигментацией, либо беспигментные, напоминающие витилиго. Масса тела больных снижается; в тяжелых случаях развивается кахексия.

Заболевание встречается преимущественно у взрослых. У детей проявления несколько менее выражены. Протекает чаще хронически, с полной симптоматикой или олигосимптомно. Ухудшение наступает в весенне-летний период.

Диагностика

Диагноз пеллагры при наличии типичной эритемы, глоссита и поносов не труден, если эти симптомы появились на фойе несбалансированного питания или заболеваний пищеварительной системы. В затруднительных случаях целесообразно определение содержания в суточной моче Ni-метилникотинамида, которое при пеллагре снижено (менее 4 мг).

Дифференциальный диагноз проводят с дерматозами (редко с системной красной волчанкой), в связи с чем требуется консультация больных дерматологом.

Лечение и профилактика

Все больные с проявлениями пеллагры подлежат госпитализации. В лечении основным является применение никотиновой кислоты или никотинамида внутрь.

Истощенным больным производятся гемотрансфузии (переливания крови) по 100 мл через 3–4 дня; всего 6 переливаний.

Высококалорийная диета, дробное питание (не менее 4-5 раз в день). В рацион входят мясо, молоко, яйца, сырая печень, свежие фрукты, овощи.

Длительный приём разведенной хлористоводородной кислоты, желудочного сока, препаратов поджелудочной железы.

При упорном поносе назначают Эритромицин в сочетании с приёмом витаминов и Нистатина.

Для лечения дерматита наружно используют индифферентные мази; при буллёзных высыпаниях – антисептические препараты.

Дополнительно назначают белковую диету без хлеба, включающую печень, почки, нежирную говядину и телятину, пропущенные через мясорубку и поджаренные, нежирную рыбу; затем мясной бульон (200 – 400 мл в день), 2 – 3 яйца всмятку, молочные продукты, прежде всего кислое молоко, кефир, творог.

Больные должны находиться под врачебным наблюдением, избегать избыточного солнечного облучения до выздоровления.

Прогноз при своевременном распознавании и лечении благоприятный. Но пеллагра может внезапно закончиться летальным исходом. Это может наблюдаться при остром (тифоидном) течении, а также быть при сравнительно небольших клинических проявлениях заболевания. Опасны для жизни тяжело текущие хронические формы с кахексией, выраженной нервно-психической симптоматикой. Психические расстройства и неврологические изменения могут длительно сохраняться и после выздоровления.

Профилактика состоит в обеспечении сбалансированного питания.

В основе профилактики пеллагры, как и всех авитаминозов, лежит разнообразное питание и умеренное употребление алкоголя.