Контрактура Дюпюитрена

Причины заболевания

Контрактура Дюпюитрена – образование рубцовой ткани под кожей в области ладони. Происходит рубцовое изменение фасции, которая покрывает сухожилия, обеспечивающие способность пальцев рук хватать. При прогрессировании данного заболевания, фасция утолщается и становится короче. Часто происходит образование ямочек и сморщивание кожи в месте поражения. 

Данное заболевание варьирует по степени его прогрессирования, от небольшого сморщивания кожи, которое может продолжаться в течение многих лет, до быстрого формирования контрактуры (фиксированное положение).

Точной причины данного заболевания еще не установлено. Однако считается, что развитие данной болезни характерно для людей, страдающих сахарным диабетом, припадками (эпилепсией) и алкоголизмом.

Данная болезнь может передаваться генетически, по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью и частичным ограничением пола. Это означает, что ген, отвечающий за развитие данного заболевания, расположен ни на Х, ни на Y хромосоме (половые хромосомы), а на одной из 44 хромосом. Следовательно, одной версии этого гена будет вполне достаточно для развития данного заболевания (он доминирует), но не все люди, у которых есть данный вид гена, наследуют эту болезнь (этот ген не полностью пенетрантный), и поэтому заболевание чаще всего проявляется у мужчин (выражение гена частично ограничено мужским полом).

Симптомы и виды

Контрактура Дюпюитрена сначала может проявляться лишь безболезненной шишкой на ладони руки рядом с основаниями пальцев рук. Чаще всего, болезнь поражает безымянный палец (четвертый по порядку), но болезнь может затронуть все пальцы рук или пальцы обеих рук. 

При прогрессировании данного заболевания становится невозможным разогнуть пальцы. В результате может быть утрачена способность брать предметы. 

Эта болезнь редко сопровождается болью, если только пораженные пальцы нечаянно или намеренно не будут вытянуты. 

Интересно, что иногда это болезнь сопровождается воспалением и утолщением ткани фасции и на ногах. Эта болезнь носит название подошвенного фасциита. Очень редко, это заболевание сопровождается идиопатическим фиброзом белочной оболочки полового члена, эта болезнь носит название фибропластической индурации полового члена или болезни Пейрони.

Диагностика

Диагностика данного заболевания проводится при обследовании пораженной руки. 

Необходимо дифференцировать ожоги или повреждения, которые могут привести к образованию рубцов на руке, имитирующих контрактуру Дюпюитрена.

Лечение и профилактика

Лечение заболевания зависит от сложности и состояния поврежденного участка. 

Многим пациентам с этой болезнью требуется поддержка и упражнения на растяжку с теплым компрессом. Если ладонь очень чувствительна к схватыванию, в этом случае может помочь ультразвуковое лечение. Иногда при местном воспалении лучшим средством лечения становятся инъекции кортикостероидных препаратов.

Может понадобиться хирургическое вмешательство для тех пациентов, у которых в значительной степени развита болезнь, чтобы удалить рубцовую ткань и освободить пальцы. С помощью таких операций можно вернуть руке прежнюю подвижность. Небольшие узелковые образования и/или утолщение кожи на ладони – это еще не повод для операции. Иногда хирург может аккуратно удалить рубцовую ткань с помощью иглы. Такая процедура носит название игловой апонейротомии.