Гигантоклеточный артериит

Причины заболевания

Гигантоклеточный артериит обозначают также как височный или краниальный артериит. Он представляет собой гранулематозный артериит отдельных сегментов аорты и магистральных артерий – чаще всего отходящих от дуги аорты. Хотя у больных могут наблюдаться и распространенные сосудистые поражения, все же в процесс обычно вовлекаются преимущественно артерии среднего калибра в области головы и шеи, а клинически часто выражено поражение височных артерий (ветвей сонной артерии), откуда и произошло одно из названий заболевания – височный артериит. Гигантоклеточный артериит обычно встречается у лиц старше 50 лет и чаще у женщин, чем у мужчин; около половины больных с этим заболеванием имеют клинические проявления ревматической полимиалгии.

В развитии гигантоклеточного артериита большую роль играют наследственные факторы, в частности, отмечена повышенная частота гигантоклеточного артериита у родственников больных с этим заболеванием. Сообщается о связи ГКА с носительством антигенов системы HLA – DR4 и DRB1. 

Патоморфологически заболевание представляет собой панартериит с инфильтрацией сосудистой стенки мононуклеарами и с частым образованием гигантских клеток. Имеется пролиферация интимы и деструкция внутренней эластической пластинки. Эти изменения чаще всего наблюдаются в поверхностной височной артерии, в позвоночных артериях, a. oftalmica и ее задней цилиарной ветви. Подобные же изменения могут обнаруживаться и в других сосудистых областях, но преимущественно – в аорте и ее ветвях, отходящих от дуги.

Симптомы и виды

У больных ГКА наблюдаются головные боли пульсирующего характера в височной области, иногда в затылке, слабость, нередко – субфебрилитет. У части пациентов может наблюдаться лихорадка с высокими цифрами температуры, но лейкоцитоза обычно не бывает. Больные жалуются на боли при жевании – «перемежающаяся хромота» жевательных мышц, затруднения при глотании, боли в области шеи. Пораженные височные артерии и артерии шеи выглядят узловатыми, расширенными; болезненны при пальпации; пульсация их может отсутствовать. Иногда перечисленные сосуды внешне не изменены. 

Часто наблюдаются диплопия, птоз, преходящая или стойкая потеря зрения (она может быть частичной или полной). При отсутствии лечения почти у половины больных наблюдается необратимая потеря зрения. Офтальмоскопически отмечаются отечные бледные диски зрительных нервов, кровоизлияния, «хлопья ваты» на глазном дне; позднее происходит атрофия зрительных нервов. 

При поражении аорты (что встречается у 15% больных) наблюдается синдром дуги аорты: выраженная асимметрия пульса, появление систолического шума в области сонных, подключичных артерий, «перемежающаяся хромота» верхних конечностей, синдром Рейно; может выслушиваться шум аортальной регургитации. Весьма велик риск развития аневризмы грудного отдела аорты, расслоения аорты. Эти осложнения чаще наблюдаются в поздние сроки – через 5-7 лет от начала заболевания. 

СОЭ значительно ускорена, возникает нормохромная или гипохромная анемия. Уровень IgG и комплемента может быть повышен. 

Почти у половины пациентов с ГКА наблюдается ревматическая полимиалгия. Ревматическая полимиалгия проявляется болями и скованностью в области мышц плечевого пояса, поясницы и таза, нередко наблюдается субфебрильная температура, похудание. Больные испытывают затруднение при расчесывании волос, одевании, вставании со стула и т. д. Могут быть боли в мышцах по ночам.

Диагностика

Лабораторные данные свидетельствуют о высокой воспалительной активности: повышенная СОЭ, нейтрофилез, гипер-а - и гамма-глобулинемия. Течение прогрессирующее, однако рано начатое лечение может привести к стойкой ремиссии.

Диагноз гигантоклеточного артериита ставят при наличии по крайней мере трех из этих пяти критериев. Чувствительность такого метода диагностики (то есть по трем и более критериям) составляет 93,5%; специфичность – 91,2%.

Лечение и профилактика

Лечение проводят кортикостероидами с постепенным медленным снижением и длительным приемом поддерживающих доз; при уменьшении дозы преднизолона показаны аминохинолиновые производные. При быстром нарастании глазных симптомов или тяжелых сосудистых проявлениях других локализаций показана пульс-терапия с последующим переводом на пероральный прием препарата. 

В целом прогноз при гигантоклеточном артериите для жизни больных благоприятен. Смертность при гигантоклеточном артериите – практически такая же, как и в общей популяции. Однако существует серьезная опасность развития различных осложнений заболевания, в первую очередь поражения артерий глаз, приводящего к частичной или полной потере зрения.

Течение заболевания прогрессирующее, но рано начатое лечение может привести к стойкой ремиссии.