Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)

Причины заболевания

Болезнь Такаясу - системное заболевание, характеризующееся воспалением аорты и отходящих от нее ветвей с развитием частичной или полной их облитерации; могут поражаться и другие отделы аорты. Болезнь Такаясу также называется болезнью отсутствия пульса и синдромом дуги аорты.

Этиология неясна.

В патогенезе ведущая роль принадлежит иммунным нарушениям с развитием хронического иммунокомплексного воспаления стенки пораженных сосудов. Болеют преимуществвнно молодые женщины.

Симптомы и виды

Более ранние симптомы болезни включают апатию, потерю веса и низкую температуру.

Постепенно нарастают признаки нарушения кровообращения в зонах пораженных сосудов. Основной симптом — отсутствие пульса на одной или обеих руках, реже — на сонных, подключичных, височных артериях. Больные жалуются на боль и парестезии в конечностях, усиливающиеся при физической нагрузке, слабость в руках, приступы головокружения нередко с потерей сознания. При офтальмоскопии обнаруживают изменение сосудов глазного дна (сужение, образование артериовенозных анастомозов и др.).

Нередко в процесс вовлекаются коронарные артерии с соответствующей симптоматикой. Поражение брюшной аорты с почечными сосудами сопровождается клиникой вазоренальной гипертензии. Общие признаки болезни — субфебрилитет, астенизация.

Диагностика

У части пациентов с болезнью Такаясу  артериальное давление повышено. Также  при помощи стетоскопа можно прослушать необычный звук циркулирующей крови через кровеносные сосуды. С помощью рентгеновского обследования можно выявить небольшие углубления в ребрах с внутренней поверхности грудной клетки. Данные углубления возникают в следствии нарушенной пульсации кровеносных сосудов в этих областях.

Подтверждает диагноз болезни анализ крови, который определяет скорость оседания эритроцитов, что может говорить о воспалении в организме человека. Повышенная скорость оседания эритроцитов наряду с повышенным АД не распространено у детей и поэтому является очень веским признаком болезни Такаясу. Возникновение анемии так же может свидетельствовать о данном заболевании.

Диагностируют болезнь Такаясу с помощью ангиографии (артериографии), перед проведением обследования контрастное вещество вводят в кровеносные сосуды, благодаря чему при рентгеновском обследовании становятся четко видны кровеносные сосуды. По результатам исследований было установлено, что наиболее оптимальным методом диагностики данного заболевания является магнитно-резонансная ангиография (МРА). МРА - это соединение ЯМР-томографии с ангиографией. Данный метод является инновационным методом обследования пациентов с болезнью Такаясу.

Лечение и профилактика

Лечение болезни Такаясу происходит посредствам подавления воспаления с помощью кортикостероидов. В большенстве случаев состояние здоровья пациентов улучшается, но это происходит не у всех пациентов, либо возникают рецидивы заболевания. Для лечения больных, устойчивых к кортикостероидам, применяют препараты, подавляющие иммунную систему (иммуносупрессивные препараты), что ведет к уменьшению дальнейшего активного воспаления артерий. Часто применяются такие препараты, как преднизолон, преднизон, метотрексат (трексалл, ревматекс), циклофосфамид (цитоксан), циклоспорин и имуран. Во время лечения необходимо следить за артериальным давлением (гипертензией).

В качестве вспомогательных средств, особенно при конкретных симптомах локальной ишемии, применяют также сосудистые препараты (типа продектина или компламина) и антикоагулянты, по конкретным показаниям - сердечные гликозиды и гипотензивные средства. В отдельных случаях необходимо хирургическое вмешательство с пластическим замещением резко суженных участков артерий или созданием искусственного обходного пути кровотока. При своевременном начале активной терапии прогноз заболевания относительно удовлетворительный - 5-летняя выживаемость превышает 80%.