Гемолитическая болезнь новорожденных
Причины заболевания
Гемолитическая болезнь плода и новорождённого – иммунный конфликт организма матери и плода. Организм матери синтезирует антитела в ответ на чужеродные для него эритроцитарные антигены плода.
Самым частым типом иммунологической несовместимости организмов матери и плода является несовместимость по резус-фактору – 97%, несовместимость по группам крови встречается значительно реже. Резус-фактор у плода обнаруживается на 8 –9-й неделе внутриутробного развития, количество антигенов резус постепенно возрастает. Через плаценту они проникают в кровь матери и к ним образуются антирезус-антитела, если мать является резус-отрицательной. Проникая через плаценту в организм плода, антитела матери вызывают распад эритроцитов. С этим связано второе название этой патологии – эритробластоз. Развивается анемия, при гемолизе образуется повышенное количество билирубина; как компенсаторные механизмы в борьбе с анемией в печени и селезенке плода образуются очаги кровотворения, что приводит к увеличению этих органов и нарушению их функции.
Факторами, предрасполагающими к гемолитической болезни, являются:
- переливание резус-положительной крови резус-отрицательной женщине;
- самопроизвольный аборт;
- рождение резус-положительного ребенка резус-отрицательной матерью;
- рождение резус-отрицательного ребенка резус-положительной матерью.
Симптомы и виды
Выделяют три основные формы гемолитической болезни у новорожденных:
- гемолитическая анемия без водянки и желтухи;
- гемолитическая анемия с желтухой;
- гемолитическая анемия с желтухой и водянкой.
Cтепени тяжести гемолитической болезни
Легкая форма – анемия без желтухи и отеков. Характеризуется бледностью кожи, незначительным увеличением печени и селезенки. Дети нередко выздоравливают без лечения.
Форма средней тяжести наиболее частая форма гемолитической болезни. Характеризуется, помимо желтухи и отечности, увеличением печени и признаками поражения ЦНС (билирубиновая энцефалопатия). Отмечаются судороги, глазодвигательные нарушения, ригидность затылочных мышц.
Тяжелая форма: анемия, генерализованный отек, увеличение печени, селезенки, сердечная недостаточность; плацента отечна; увеличена. В крови новорожденных, помимо анемии, выявляется большое число молодых форм эритроцитов. Дети рождаются в тяжелом состоянии и нередко погибают вскоре после рождения.
Диагностика
Наблюдению акушера и иммунолога подлежат все женщины, у которых рождались дети с гемолитической болезнью, и все женщины, у которых обнаружена резус-сенсибилизация. В крови женщин определяют титр резус-антител 1 раз в месяц до 32-й недели беременности; 2 раза в месяц с 32 до 35-й недели и с 36-й недели еженедельно.
В антенатальной диагностике гемолитической болезни важное значение имеют ультразвуковое исследование (УЗИ), при котором могут быть выявлены такие признаки, как: увеличение размеров печени и селезенки, утолщение плаценты, многоводие, водянка плода.
По показаниям и назначению врача исследуют амниотическую жидкость, которую получают путем пункции плодного пузыря (амниоцентез). Пункция проводится через брюшную стенку.
Предварительно при УЗИ определяется расположение плаценты и плода, во избежание их травмы при пункции. В амниотических водах определяют содержание антител, показатель билирубина, группу крови плода – которые имеют существенное значение для оценки его состояния и назначения соответствующей терапии.
По показаниям производится также кордоцентез – взятие крови из пуповины плода.
Лечение и профилактика
Основным методом лечения гемолитической болезни новорожденного является заменное переливание крови. Показаниями для этой процедуры являются содержание гемоглобина ниже 90 г/л, содержание билирубина выше 68 мкмоль/л, наличие резус-положительной крови у ребенка.
Переливание следует проводить как можно раньше после рождения ребенка. Используют одногруппную резус-отрицательную кровь, которую переливают в вену пуповины. Начинают с выведения 20 мл крови, затем медленно вводят такое же количество переливаемой крови. Количество переливаемой крови и контроль за состоянием ребенка производится врачом.
В материнском молоке могут присутствовать резус-антитела. Поэтому кормить ребенка следует сцеженным молоком от других матерей. Антитела в молоке матери исчезают к 10 – 12-му дню после родов и с этого времени можно переходить на кормление ребенка молоком матери.