Болезнь Пертеса

Причины заболевания

Болезнь Пертеса (полное наименование Легга-Кальве-Пертеса) (синонимы: остеохондропатия головки бедренной кости, асептический некроз головки бедренной кости у детей, субхондральный некроз ядра окостенения головки бедренной кости) – заболевание бедренной кости и тазобедренного сустава, связанное с нарушением кровоснабжения головки бедренной кости и нарушением питания её суставного хряща с последующим некрозом, относится к группе болезней объединяемых под названием остеохондропатии.

Остеохондропатия эпифиза головки бедренной кости вошла в литературу под названием болезни Легг-Кальве-Пертеса по имени авторов, впервые, подробно описавших это заболевание в 1910г.

Болезнь Пертеса развивается только в том случае, когда кровоснабжение головки бедра полностью прекращается, что происходит под действием так называемых производящих факторов.

Производящими факторами болезни Пертеса чаще всего являются воспаление тазобедренного сустава или незначительная по силе травма, ведущие к компрессии (пережатию) вышеописанных малочисленных и недоразвитых сосудов извне. Воспаление тазобедренного сустава (в данном случае - транзиторный синовит) возникает под влиянием инфекции, попадающей в сустав, например, из носоглотки при простудных заболеваниях. Именно поэтому последние нередко предшествуют началу болезни Пертеса, что отмечают сами родители. Незначительная по силе травма, например, в результате прыжка со стула, или просто неловкое движение может остаться незамеченной как родителями, так и детьми. В результате происходит полное блокирование кровотока (или инфаркт) головки бедра, приводящий к её частичному или полному омертвению, то есть образованию очага некроза.

В результате этих процессов нарушается анатомия и биомеханика сустава, укорачивается шейка бедренной кости, уменьшается шеечно-диафизарный угол, нарушается структура вертлужной впадины.

Симптомы и виды

Клинико-рентгенологические классификации

Классификация Кэттерола (Catterall)

1 стадия – начальные рентгенологические проявления. Небольшой субхондральный или центральный дефект при сохранённой нормальной конфигурации головки бедренной кости. Метафизарные изменения, секвестр или линии перелома не определяются.

2 стадия – склеротические и деструктивные изменения в головке бедренной кости при сохранении её контура, признаки фрагментации и формирования секвестра.

3 стадия – субтотальное поражение головки бедренной кости с её деформацией и наличием линии перелома.

4 стадия – тотальное поражение головки бедренной кости, а также наличие изменения вертлужной впадины.

Классификация Сальтера — Томсона (Salter — Thomson)

Группа I – субхондральная линия перелома только на снимке в положении Лауэнштейна в передней части эпифиза.

Группа II – субхондральный перелом в передней части эпифиза, латеральная граница головки сохранена.

Группа III – субхондральный перелом в латеральной части эпифиза.

Группа IV – субхондральный перелом во всей области эпифиза.

Клинические проявления заболевания на начальном этапе очень скудны или вообще отсутствуют. Чаще всего дети периодически жалуются на незначительные по выраженности болевые ощущения в области бедра, коленного или тазобедренного сустава. Родители могут заметить некоторые нарушения походки в виде «припадания» на одну ногу или «приволакивания» ноги. Сильные боли отмечаются гораздо реже, грубой хромоты, как правило, не бывает – поэтому обращение к врачу в первой стадии заболевания (стадия остеонекроза) является довольно большой редкостью.

В дальнейшем омертвевшая костная ткань верхней полусферы головки бедра теряет свою нормальную механическую прочность, вследствие чего, под влиянием обычной повседневной нагрузки – ходьба, прыжки и т.п. или даже при отсутствии таковой, постепенно развивается деформация головки бедра, которая является главной и наиболее сложной проблемой в лечении ребенка.

На момент завершения болезни Пертеса деформация головки бедра может иметь разную степень выраженности – от незначительной и едва заметной на рентгенограмме до грубой «грибовидной» или «седловидной».

Степень деформации головки бедра определяется размерами и локализацией (расположением) очага некроза в эпифизе и, в свою очередь, напрямую определяет исход заболевания – благоприятный или неблагоприятный. Неблагоприятным исходом заболевания считается появление клинических признаков так называемого деформирующего коксартроза (неуклонно прогрессирующие дегенеративные изменения сустава) в виде выраженного болевого синдрома и нарушения походки в том возрасте, когда необходимо устраивать личную жизнь и получать образование. Под благоприятным исходом подразумевается ситуация, когда сустав функционирует многие годы до пожилого возраста, не давая о себе знать.

Однако, по данным современных исследований, первая стадия заболевания является обратимой, это означает, что при благоприятном стечении обстоятельств (небольшой объем очага некроза и быстрое восстановление кровотока в эпифизе) заболевание может завершиться до начала развития деформации головки бедра, не переходя во вторую стадию. Появление рентгенологических признаков начавшейся деформации головки бедра свидетельствует о переходе болезни в стадию импрессионного перелома и начале необратимого и продолжительного многостадийного патологического процесса.

За время течения заболевания строение головки бедра претерпевает значительные изменения – после уплощения во второй стадии, она подвергается фрагментации (третья стадия), то есть имеющийся очаг некроза «распадается» на несколько отдельных частей в результате врастания в него соединительной ткани, содержащей сосуды и нервы.

Постепенно над процессами «разрушения» начинают преобладать процессы репарации (заживления), которые заключаются в новообразовании костной ткани в очаге некроза – на смену стадии фрагментации приходит стадия восстановления. Новообразованная костная ткань в результате продолжающейся перестройки со временем приобретает балочное строение и архитектонику, приближающиеся к нормальным (стадия исхода), однако, механическая прочность кости остается сниженной.

Помимо новообразования костной ткани в очаге некроза, стадия восстановления характеризуется возобновлением роста головки бедра. При большом объеме очага некроза и отсутствии адекватного лечения рост головки бедра является причиной прогрессирования деформации.

Головка бедра, будучи до начала заболевания сферичной (выпуклой), становится плоской или вогнутой, её передне-наружный квадрант может значительно выстоять из суставной впадины, поэтому не редко имеет место подвывих в тазобедренном суставе.

Возникает несоответствие формы суставных поверхностей вертлужной впадины, сохраняющей сферичность, и головки бедра, что играет решающую роль в судьбе пораженного сустава.

При обширных очагах некроза в эпифизе зона роста вовлекается в патологический процесс, полностью или частично разрушаясь. В результате с годами формируется деформация всего верхнего конца бедренной кости, характеризующаяся укорочением шейки бедра и высоким стоянием большого вертела, и укорочение нижней конечности, которые являются причинами нарушения походки.

К счастью, у большинства детей с болезнью Пертеса (не менее, чем  две трети случаев заболевания) очаг некроза в головке бедра имеет небольшие размеры и не включает в себя наружный отдел эпифиза и его ростковую зону, поэтому развитие выраженной деформации головки бедра и значительного несоответствия формы суставных поверхностей исключается. При этом деформация верхнего конца бедренной кости в целом и укорочение конечности также выражены незначительно.  

Появление болей в бедре, коленном или тазобедренном суставе, а также нарушение походки являются поводом для обращения к врачу-ортопеду.

Диагностика

Необходимый минимум рентгенологического исследования при подозрении болезни Пертеса:

А. Рентгенограмма тазобедренного сустава в передне-задней проекции.

Б. Рентгенограмма тазобедренного сустава в проекции Лауэнштейна.

Это необходимый минимум обследования, который позволяет с высокой точностью подтвердить наличие болезни Пертеса даже в первой стадии или исключить данное заболевание. В подобных случаях может быть также рекомендовано выполнение магнитно-резонансной томографии и ультразвукового исследования тазобедренных суставов, однако последние проводятся только в качестве дополнительных методов исследования, поскольку не являются определяющими в постановке диагноза болезни Пертеса.

Лечение и профилактика

В основе лечения детей с болезнью Пертеса традиционно лежат консервативные мероприятия – лечебная гимнастика, массаж, физиотерапевтические процедуры, а также медикаментозная терапия, которые проводятся после обеспечения центрации головки бедра (то есть полного «погружения» её в вертлужную впадину) за счет использования одного из ортопедических приспособлений. К таким приспособлениям относятся функциональные шины (шина Мирзоевой или шина Виленского), гипсовые повязки (повязка-распорка Ланге или кокситная повязка) и различные виды вытяжения за бедро или голень (лейкопластырное, скелетное или манжеточное) и другие устройства.

Все эти приспособления должны придавать «больной» ноге постоянное (на протяжении всего срока лечения) положение отведения и внутренней ротации или, по крайней мере, только отведения, которое и обеспечивает центрацию в пораженном суставе.

Постоянное поддержание положения центрации (или полного «погружения») головки бедра в вертлужной впадине является обязательным условием при лечении по поводу болезни Пертеса с большим очагом некроза, потому что в этом случае только при помощи центрации можно остановить прогрессирование деформации и развитие подвывиха головки бедра. Помимо этого, полное «погружение» головки бедра в суставную впадину обеспечивает оптимальные условия для исправления деформации, которая уже имелась на момент начала лечения. Использование консервативных методов лечения, не предусматривающих центрацию головки бедра, допустимо только в том случае, когда очаг некроза имеет небольшие размеры и включает в себя только передний или передний и центральный отделы эпифиза, а ребенок относится к младшей возрастной группе. При этом врач, назначая контрольные рентгенограммы, постоянно убеждается в том, что размеры очага некроза не увеличились.

Лечебная гимнастика проводится с целью стимуляции репаративного процесса (заживления) в головке бедра и увеличения амплитуды движений в пораженном суставе, она возможна только при использовании съемных центрирующих приспособлений, в то время как в условиях скелетного вытяжения или гипсовых повязок проведение упражнений в значительной степени ограничено. Тонизирующий массаж и электростимуляция мышц, окружающих тазобедренный сустав, позволяет поддерживать их функциональную активность и препятствовать прогрессированию гипотрофии (уменьшение мышечного объема), являющейся одним из неотъемлемых клинических проявлений болезни Пертеса и характерной для длительного постельного режима.

Важным компонентом комплексного консервативного лечения является использование медикаментозных препаратов и физиотерапевтических приборов ангиопротективного действия на фоне которых назначаются остеопротекторы и хондропротекторы. Подобные приборы и препараты (ангиопротекторы) обеспечивают улучшение притока артериальной и оттока венозной крови в области тазобедренного сустава, в то время как препараты остео- и хондропротективного действия стимулируют новообразование костной ткани в очаге некроза и положительно влияют на строение хрящевой ткани, образующей суставные поверхности. Данные препараты обычно назначаются в виде электрофореза на область пояснично-крестцового отдела позвоночника и пораженного сустава, а также в виде форм для приема внутрь (капсулы, таблетки, порошки) и внутримышечных инъекций. Выраженным остеопротективным действием обладают в частности микроэлементы – кальций, фосфор и сера, которые назначаются, как правило, в виде электрофореза по трех- или двухполюсной методике, в комбинации друг с другом или с аскорбиновой кислотой. Микроэлементы могут быть назначены также в виде теплых (минеральных) грязей или ванн, имеющихся чаще всего в условиях санатория. Применяются физиотерапевтические приборы, способствующие нормализации кровотока в глубине тканей, оказывающие виброакустическое воздействие на сосудистую стенку.

Перечисленные лечебные мероприятия назначаются курсами продолжительностью от двух до четырех недель с перерывами не менее одного месяца – обычно проводится четыре или пять курсов массажа и физиопроцедур в год. Исключением является лечебная гимнастика, которая выполняется ежедневно (обычно два раза в сутки) на протяжении всего срока лечения и при необходимости сочетается с укладками бедра. Кроме того, желательно включение в план лечения плавания в бассейне – не более двух раз в неделю, а в стадии восстановления – велотренажера. Тепловые процедуры (парафин, озокерит и горячие грязи), температура которых составляет более 40°С, считаются противопоказанными, так как способствуют затруднению оттока венозной крови и связанному с этим повышению внутрикостного давления, замедляющему течение репаративного процесса. Детям, получающим лечение по поводу болезни Пертеса, показано санаторно-курортное лечение.

Продолжительность рассматриваемого консервативного лечения, проводящегося в условиях полного, а затем частичного исключения опоры на «больную» ногу, составляет в среднем  два с половиной года – от одного до четырех лет. Она зависит главным образом от возраста ребенка на момент начала заболевания, стадии патологического процесса на момент начала лечения и объема очага некроза в головке бедра. Поэтому подобное лечение показано чаще всего детям младшей возрастной группы (до 6-ти лет) с небольшим очагом некроза. Сроки начала дозированной опорной нагрузки на больную ногу, а затем и ходьбы без подручных средств, определяются врачом-ортопедом на основании данных рентгенографии тазобедренных суставов, проводящейся не чаще, чем один раз в три или четыре месяца, или магнитно-резонансной томографии.

Помимо большой продолжительности и связанных с ней изоляцией ребенка от сверстников и отставания в физическом развитии, отрицательной стороной консервативного лечения является появление у многих детей избыточного веса, который в последующем становится причиной постоянной перегрузки пораженного сустава. В связи с этим лечение проводится на фоне специальной диеты и обязательно включает допустимую физическую нагрузку. Но основным недостатком консервативного лечения является, пожалуй,  необходимость постоянного поддержания правильного положения в постели и использование вышеупомянутых центрирующих приспособлений, доставляющих значительные неудобства детям и их родителям. Между тем, использование ортопедических шин, различных видов вытяжения или гипсовых повязок во многих случаях относится к обязательным и абсолютно необходимым условиям проведения лечения.

Преимуществом консервативного лечения является отсутствие необходимости выполнения хирургического вмешательства, и связанных с ним мероприятий, к которым относятся общее обезболивание (наркоз), перевязки операционной раны и снятие швов, внутримышечные инъекции аналгетиков и антибиотиков, а в ряде случаев и переливание крови. Ожидание операции может стать серьёзным стрессом для ребенка, а ранний послеоперационный период связан с болевыми ощущениями.

Тем не менее, в некоторых, наиболее тяжелых, случаях болезни Пертеса вместо использования центрирующих ортопедических приспособлений предпочтительно выполнение реконструктивно-восстановительного хирургического вмешательства на тазобедренном суставе. Последнее обеспечивает полное «погружение» головки бедра в вертлужную впадину не за счет придания нижней конечности определенного положения, а за счет одномоментного изменения пространственного положения тазового или бедренного компонента сустава после пересечения соответствующей (тазовой или бедренной) кости. Поэтому в послеоперационном периоде ребенок избавлен от многомесячного ношения ортопедических шин или пребывания в условиях вытяжения. Важным положительным эффектом подобных операций является также стимуляция репаративного процесса в очаге некроза и, следовательно, сокращение сроков лечения пациента.

Хирургическое вмешательство включается в план лечения только в случаях болезни Пертеса у детей в возрасте не менее 6-ти лет с большим очагом некроза, являющимся причиной развития выраженной деформации, а, нередко, и подвывиха головки бедра. Рассматриваемые случаи характеризуются также длительными сроками течения заболевания – без операции ребенок может лечиться три года и даже до пяти лет. К сожалению, частота тяжелых случаев болезни Пертеса в последние годы значительно возросла.

Типичными реконструктивно-восстановительными хирургическими вмешательствами, применяющимися для лечения детей с болезнью Пертеса в мировой практике, являются корригирующая медиализирующая остеотомия бедра и ротационная транспозиция вертлужной впадины по Солтеру (Salter), отличающиеся относительно небольшой травматичностью и продолжительностью не более одного часа.

Вмешательства большего объема используются значительно реже. При выполнении данных операций фрагменты костей фиксируются в положении коррекции специальными металлоконструкциями, которые удаляются обычно спустя несколько месяцев. На операционном столе ребенку накладывается гипсовая повязка той или иной разновидности – в зависимости от характера проведенного вмешательства, срок пребывания в ней составляет четыре или пять недель.

Помимо сокращения сроков исключения опоры на «больную» ногу, которые составляют в среднем 12 месяцев (от 9 до 15 месяцев), серьезным преимуществом хирургического лечения является более полное восстановление высоты пораженной головки бедра и, следовательно, её формы в целом.

Прогноз заболевания

Большое влияние на прогноз заболевания, безусловно, оказывает качество проведенного хирургического вмешательства. Вероятность успешного завершения операции значительно возрастает, если больной оперируется хирургами, специализирующимися на патологии детского тазобедренного сустава и проводящими подобные операции часто.

Не меньшее влияние на прогноз заболевания оказывает добросовестность выполнения самим ребенком и его родителями рекомендаций по дальнейшему (послеоперационному) лечению данных врачом-ортопедом. Главными из них являются исключение избыточной физической нагрузки (прыжков, бега, поднятия тяжестей) и избыточного веса тела на протяжении всей последующей жизни. В связи с этим ребенку запрещаются занятия практически всеми видами спорта и занятия физкультурой в школе – в лучшем случае разрешается посещение спецгруппы без сдачи нормативов. Физическая активность подобных детей должна проявляться в виде некоторых допустимых видов нагрузки – регулярное плавание в бассейне, лечебная гимнастика для поддержания нормальной амплитуды движений в суставе, занятия на велотренажере и спортивный велосипед. В противном случае, развивающаяся гиподинамия практически всегда  приводит к появлению избыточного веса, что становится серьезной дополнительной проблемой для пациента. Для поддержания нормального веса нередко требуется соблюдение специальной диеты, а иногда и медикаментозное лечение по согласованию с врачом-эндокринологом.

Трудно переоценить правильность трудоустройства людей, перенесших болезнь Пертеса – выбранная профессия не должна быть связана с тяжелой физической нагрузкой и даже постоянным (в течение всего рабочего дня) пребыванием на ногах. Важным является регулярность проведения поддерживающих курсов восстановительного лечения (физио- и медикаментозная терапия), в том числе в условиях санаториев.

Пренебрежение перечисленными рекомендациями, даже при наилучших ближайших результатах лечения, приводит к появлению клинических признаков деформирующего коксартроза в виде болевого синдрома и нарушения походки. Обычно при болезни Пертеса клинические симптомы коксартроза появляются относительно поздно в сравнении с другими, более тяжелыми, заболеваниями тазобедренного сустава или не появляются вообще. Однако в случаях, когда пациент забывает о том, что сустав надо беречь, они могут развиться и в молодом возрасте, тогда, в зависимости от выраженности болевого синдрома, принимается решение об эндопротезировании тазобедренного сустава (замена непригодного к функции собственного органа на искусственный). Операция эндопротезирования в молодом возрасте является крайне нежелательной – она должна проводиться как можно позже. К счастью, далеко не все люди получавшие лечение по поводу болезни Пертеса нуждаются в эндопротезировании. Тоже можно сказать и о хирургических вмешательствах, направленных на уравнивание длины нижних конечностей – большая разница в длине ног встречается не часто.

Таким образом, определяющими обстоятельствами в прогнозе болезни Пертеса являются возраст ребенка на момент начала патологического процесса, размеры и расположение очага некроза в головке бедра, ранняя диагностика заболевания и адекватность проводимых лечебных мероприятий. Поэтому появление у ребенка даже незначительных болей в ногах или нарушения походки – это повод для обращения к врачу-ортопеду. Правильный выбор места лечения и добросовестность выполнения врачебных рекомендаций обеспечивают благоприятный исход болезни Пертеса даже в наиболее тяжелых случаях заболевания.